其他特指的肝纤维化或肝硬变Other specified Hepatic fibrosis or cirrhosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的肝纤维化或肝硬变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

“其他特指的肝纤维化或肝硬变”（DB93.Y）是指在ICD-11分类系统中，除了常见的肝纤维化和肝硬变外，还包括一些特定类型或原因引起的肝脏病变。这些病变具有独特的病理特征、病因或临床表现。该类目涵盖了多种具体类型，如肝硬变结节、肝脏高级别异常增生性结节、再生大结节、肝脏低级别增生性结节、大结节性肝硬变、小结节肝硬变、隐源性肝硬变、混合型肝硬变、门脉性肝硬变、坏死后肝硬变、继发性胆汁型肝硬变等。

病因学特征

1. 病毒性肝炎：乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）感染是肝纤维化和肝硬变的主要病因。病毒持续复制引发慢性炎症，导致肝细胞损伤和修复反应失调。
2. 酒精性肝病：长期过量饮酒通过乙醇代谢产物直接损伤肝细胞，并激活氧化应激通路，促进胶原沉积。
3. 非酒精性脂肪性肝病：代谢综合征相关的脂质蓄积可诱发肝细胞气球样变和炎症，进而激活纤维化通路。
4. 自身免疫性肝病：包括自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性胆管炎（PBC）。自身抗体介导的肝细胞或胆管上皮损伤导致慢性纤维化。
5. 药物或毒物暴露：异烟肼、甲氨蝶呤等药物及黄曲霉毒素等可通过直接细胞毒性或免疫介导机制损伤肝脏。
6. 遗传代谢性疾病：血色病（铁过载）、威尔森氏病（铜代谢障碍）等因物质蓄积引发慢性肝损伤。
7. 慢性胆道梗阻：胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆汁淤积，胆盐毒性作用诱发胆管周围纤维化。
8. 血液循环障碍：慢性右心衰竭或布加综合征引起肝静脉回流受阻，导致肝窦充血和缺氧性损伤。
9. 隐源性肝硬变：经全面评估仍无法明确病因的肝硬变，可能与未识别的代谢或环境因素相关。
10. 混合型肝硬变：两种及以上独立病因（如酒精性与病毒性）共同作用所致。
11. 门脉性肝硬变：特指血吸虫病等寄生虫感染引起的门静脉周围纤维化，导致门脉血流动力学异常。
12. 坏死后肝硬变：广泛肝细胞坏死（如急性肝炎爆发）后再生修复紊乱形成粗大结节。
13. 继发性胆汁型肝硬变：长期肝外胆道梗阻（如胆总管结石、胰腺肿瘤）引发的胆汁淤积性肝硬变。

病理机制

1. 肝星状细胞活化：损伤信号（如TGF-β）促使静息态肝星状细胞转化为肌成纤维细胞，分泌Ⅰ、Ⅲ型胶原等细胞外基质。
2. 炎症-纤维化级联：库普弗细胞释放IL-6、TNF-α等促炎因子，募集中性粒细胞和单核细胞，持续激活纤维化通路。
3. 血管结构畸变：肝窦内皮细胞窗孔消失和基底膜形成，导致肝窦毛细血管化，加剧门脉高压和肝内分流。
4. 结节再生与结构重塑：再生肝细胞团被纤维隔包绕形成假小叶，伴随血管异常吻合和肝功能失代偿。

参考文献：

• 《肝纤维化诊断及治疗共识(2019年)》
• 病理生理学研究资料
• 搜狗百科 - 肝纤维化
• 知乎 - 肝纤维化和肝硬化是什么？【关于乙肝，你想知道的】系列之十七
• 搜狐网 - 肝纤维化、肝硬化，你真的了解吗？
• 丁香园 - 肝纤维化的病因及其发病机制