肝纤维化Hepatic fibrosis
编码DB93.0
关键词
索引词Hepatic fibrosis、肝纤维化、肝纤维化 NOS、肝硬化、肝纤维化, 伴肝硬化、肝纤维化 [possible translation]
同义词hepatic sclerosis、hepatic fibrosis with hepatic sclerosis、fibrosis of liver、liver fibrosis、fibrotic liver、hepatic fibrosis NOS、liver fibrosis NOS
缩写HF、肝纤
别名肝纤维症、肝纤维增生、肝纤维化病、肝纤维化病变、肝纤维化症、肝纤维性疾病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者食管静脉曲张
DA26.01食管静脉曲张不伴出血DA26.0Z未特指的食管静脉曲张DA26.00食管静脉曲张伴出血病程分级
XT8W慢性XT5R急性肝纤维化的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝纤维化是一种病理状态，其特征是细胞外基质成分（如胶原蛋白、糖蛋白和蛋白多糖）在肝脏内的过度沉积。这种对肝损伤的反应可能是可逆的。然而，在多数情况下，如果肝纤维化进一步发展，则会演变成不可逆的肝硬化。因此，肝纤维化被认为是慢性炎症进展到肝硬化的中间阶段。
病因学特征
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病毒感染：
- 乙型和丙型肝炎病毒是最常见的导致肝纤维化的病原体。这些病毒通过引起持续性的肝细胞炎症，促进成纤维细胞活化并增加细胞外基质的合成，从而导致纤维化。
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酒精性肝病：
- 长期过量饮酒会导致肝细胞损伤，引发脂肪变性、坏死以及随后的纤维化。酒精代谢产物乙醛直接损害肝细胞，同时促进炎症反应，加剧纤维化进程。
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非酒精性脂肪肝疾病 (NAFLD)：
- 包括单纯性脂肪肝及非酒精性脂肪性肝炎 (NASH)。这类疾病常与肥胖、糖尿病、高脂血症等代谢综合征相关联，导致肝内脂肪堆积，并可能伴随炎症反应，进而引发纤维化。
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自身免疫性肝病：
- 自身免疫性肝炎 (AIH) 和原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 等情况，由于机体免疫系统异常攻击肝细胞或胆管上皮细胞，导致慢性炎症和后续的纤维化。
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遗传性疾病：
- 如威尔逊病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等，这些遗传缺陷会影响肝脏正常功能，长期可能导致纤维化。
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其他因素：
- 包括药物毒性、化学毒物暴露、循环障碍（如门脉高压）、血吸虫感染等均能引起不同程度的肝纤维化。
病理机制
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肝星状细胞活化：
- 肝纤维化的核心机制之一是肝星状细胞（HSCs）的激活。当受到刺激时，原本处于静止状态的HSCs转变为肌成纤维细胞样表型，分泌大量细胞外基质成分，尤其是I型和III型胶原。
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炎症介导的纤维生成：
- 持续存在的肝脏炎症环境促进了多种促纤维化因子（如TGF-β、PDGF等）的释放，这些因子不仅诱导HSCs活化，还抑制了基质降解酶的活性，从而增加了细胞外基质的净积累。
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血管重塑：
- 纤维化过程中伴随着血管结构的变化，包括新生血管形成和既有血管的闭塞，这会影响肝脏血液供应，进一步加重组织缺氧和损伤，促进纤维化进程。
临床表现
早期肝纤维化通常无明显症状，随着病情进展可能出现以下体征：
- 非特异性症状：乏力、食欲减退、体重下降等。
- 腹部不适：右上腹疼痛或不适感。
- 黄疸：皮肤和眼白出现黄色染色。
- 脾肿大：晚期患者可见脾脏增大。
- 蜘蛛痣：皮肤表面出现类似蜘蛛网状的小血管扩张现象。
参考文献：根据《中华消化杂志》及相关专业文献资料整理而成。