自身免疫性肝炎Autoimmune hepatitis

关键词

自身免疫性肝炎 (AIH) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织学特征：肝脏活检显示以淋巴细胞和浆细胞为主的界面性肝炎，伴有或不伴有桥接坏死。
   • 血清自身抗体阳性：抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）、抗肝细胞胞质抗体-1（LC-1）或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）等自身抗体中的一种或多种阳性。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

   • 血清转氨酶水平升高：ALT 和 AST 水平显著升高。
   • 高γ-球蛋白血症：血清γ-球蛋白水平升高。
   • 排除其他原因的肝病：排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤等其他原因引起的肝病。
   • 对免疫抑制治疗反应良好：使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后，肝功能指标明显改善。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的组织学特征和血清自身抗体阳性即可确诊。
   • 若无组织学证据，需同时满足以下三项：血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，并排除其他原因的肝病。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：肝脏肿大、回声增强、脾脏肿大、腹水等，提示慢性肝脏炎症和纤维化。
   • CT 或 MRI：
     • 异常意义：肝脏炎症、纤维化或肝硬化的迹象，进一步评估肝脏结构和病变程度。

2. 内镜检查：

   • 胃镜检查：
     • 异常意义：食管静脉曲张、胃底静脉曲张等门脉高压的表现，提示晚期肝硬化。

3. 病理学检查：

   • 肝脏活检：
     • 判断逻辑：直接观察肝脏组织的炎症、坏死和纤维化程度，是诊断 AIH 的重要手段。

4. 病毒学检测：

   • HBV、HCV 等病毒标志物检测：
     • 判断逻辑：排除病毒性肝炎，确保诊断的准确性。

5. 药物史调查：

   • 详细询问用药史：
     • 判断逻辑：排除药物性肝损伤，明确是否有潜在的药物诱因。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

   • 白细胞计数正常或轻度升高：提示炎症反应。
   • 红细胞计数减少：可能由于慢性疾病导致的贫血。

2. 生化指标：

   • ALT 和 AST 升高：提示肝细胞损伤。
   • ALP 升高：提示胆汁淤积或肝内胆管损伤。
   • 总胆红素升高：提示肝功能受损，尤其是黄疸时。
   • γ-球蛋白升高：提示自身免疫反应活跃。

3. 自身抗体检测：

   • ANA 阳性：见于 1 型 AIH。
   • SMA 阳性：见于 1 型 AIH。
   • LKM-1 阳性：见于 2 型 AIH。
   • LC-1 阳性：见于 2 型 AIH。
   • SLA/LP 阳性：见于 3 型 AIH。

4. 肝功能指标：

   • 凝血酶原时间（PT）延长：提示肝脏合成能力下降。
   • 血清白蛋白降低：提示肝脏合成功能受损。

5. 免疫学指标：

   • IgG 升高：提示免疫系统激活。
   • 补体 C3、C4 降低：提示免疫复合物沉积和补体消耗。

四、总结

• 确诊核心依赖于肝脏活检的组织学特征和血清自身抗体阳性，结合典型的临床表现和实验室检查结果。
• 辅助检查主要包括影像学检查（如超声、CT 或 MRI）、内镜检查（如胃镜）以及详细的病史调查，帮助排除其他原因的肝病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关注肝功能指标、自身抗体和免疫学指标的变化，确保诊断的准确性和全面性。

权威依据：《中华肝脏病杂志》、《Clinical Gastroenterology and Hepatology》等相关专业期刊发表的研究报告。