未特指的并指(并趾)Unspecified Syndactyly
编码LB79.Z
关键词
索引词Syndactyly、未特指的并指(并趾)、并指(并趾)
缩写并指、并趾、未特指并指、未特指并趾
别名并指症、并趾症、手指并联、脚趾并联、指间粘连、趾间粘连、先天性指间粘连、先天性趾间粘连
后配组 注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70
单侧,未特指XK8G
左侧XK9J
双侧XK9K
右侧发生部位
踇趾
XA1RE3
大拇趾趾甲XA2F64
大拇趾甲下皮XA6VJ2
大拇趾垫XA7GD8
大拇趾侧甲襞XA7WP9
大拇趾甲外皮XA0HX8
大拇趾甲床XA4774
大拇趾甲周表皮XA8L19
大拇趾甲床沟XA64R9
大拇趾甲半月XA47T1
大拇趾甲板示指
XA2UG0
示指甲下皮XA90K8
示指指甲外皮XA6TA9
示指垫XA1SB3
示指甲床XA6YH1
示指甲周表皮XA2XE0
示指甲板XA40D9
示指指甲XA1GS3
示指甲半月小指
XA29K9
小指指甲XA6HB9
小指甲床XA3LC5
小指侧甲襞XA4WN3
小指垫XA4A79
小指甲板XA4KU5
小指甲床沟XA2AV8
小指指甲外皮XA3R66
小指甲半月XA1C10
小指甲下皮XA89P0
小指甲周表皮无名指
XA3MW5
无名指甲床XA1F61
无名指甲床沟XA7K11
无名指甲周表皮XA1W89
无名指甲下皮XA3HG9
无名指侧甲襞XA6Y59
无名指指甲XA3PS0
无名指甲板XA4P58
无名指甲半月XA6C72
无名指垫XA8L06
无名指指甲外皮第三趾
XA6189
第三趾甲床XA3LW9
第三趾甲板XA1MM3
第三趾侧甲襞XA9UL1
第三趾甲半月XA3D73
第三趾趾甲XA5JP9
第三趾垫XA3UC8
第三趾甲周表皮XA2H72
第三趾甲下皮XA8DQ2
第三趾甲外皮XA2484
第三趾甲床沟第四趾
XA4ZB3
第四趾甲下皮XA8F87
第四趾甲板XA65U3
第四趾甲床XA2PD3
第四趾甲半月XA2Y79
第四趾甲床沟XA6TS5
第四趾趾甲XA0XZ8
第四趾甲外皮XA9316
第四趾垫XA0PV4
第四趾侧甲襞XA40R3
第四趾甲周表皮拇指
XA76N2
拇指背面XA5ZV0
拇指垫XA4GD7
拇指侧甲襞XA63L0
拇指甲小皮XA0RL8
拇指甲周表皮XA5V24
拇指甲板XA13E9
拇指近端甲襞XA6DM1
拇指轮XA9N39
拇指甲床XA20L7
拇指指甲外皮XA5PD5
拇指指甲第二趾
XA0SL7
第二趾甲外皮XA5446
第二趾甲周表皮XA7GG3
第二趾趾甲XA1WQ6
第二趾甲板XA7B22
第二趾甲床XA9439
第二趾甲半月XA1ED1
第二趾甲床沟XA2ZJ7
第二趾甲下皮XA3626
第二趾垫XA7003
第二趾侧甲襞第五趾
XA9L52
第五趾甲床XA43K6
第五趾甲床沟XA4U10
第五趾甲板XA3VM6
第五趾趾甲XA3C43
第五趾垫XA0DD8
第五趾甲下皮XA1AV3
第五趾甲周表皮XA38J0
第五趾侧甲襞XA2W24
第五趾甲外皮XA1PK7
第五趾甲半月中指
XA10T8
中指甲板XA8KX8
中指甲下皮XA2A53
中指甲床XA8YE5
中指甲床沟XA8VS0
中指甲半月XA9YZ9
中指指甲XA1FY2
中指甲周表皮XA2N38
中指侧甲襞XA13L6
中指指甲外皮XA79X0
中指垫未特指的并指(并趾)的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的并指(并趾),也称作Syndactyly,是一种先天性畸形,特征为两个或多个手指或脚趾之间部分或完全连接在一起。这种畸形可以是皮肤软组织相连,也可以是骨骼融合形成的骨性并指。由于具体类型未特指,因此涵盖了所有类型的并指(并趾)现象,包括简单的皮肤并指到复杂的骨性并指。
病因学特征
-
遗传因素:
- 未特指的并指通常被认为是一种常染色体显性遗传疾病,尽管其确切的遗传模式可能因个体情况而异。基因突变在并指的发生中起着关键作用。
- 一些特定的基因如HOXD13、FGF8等已被确定与某些类型的并指相关联,这些基因参与了胚胎发育过程中肢体形成的关键步骤。
-
环境因素:
- 在怀孕期间暴露于某些有害物质或药物,如酒精、抗癫痫药物等,可能增加胎儿出现并指的风险。
- 某些研究还指出,孕期母体营养不良或受到感染也可能影响到胎儿的正常发育,从而导致并指的发生。
-
胚胎发育异常:
- 正常情况下,在胚胎发育的过程中,手指间原本存在的蹼状结构会在一定时期内通过细胞凋亡机制自然分离。若此过程未能顺利完成,则会导致相邻的手指或脚趾保持连接状态。
- 这种发育缺陷可能是由于调控肢芽生长及形态发生的信号通路受到干扰所致。
病理机制
-
胚层分化障碍:
- 在早期胚胎发育阶段,肢芽内的中胚层细胞开始分化成未来的手指和脚趾。如果在此过程中出现了任何阻碍,比如基因表达异常或者外界环境的影响,都会妨碍正常的分化进程,造成手指或脚趾间的组织没有充分分离。
-
细胞凋亡不足:
- 手指间的分离依赖于特定区域细胞按照预定程序进行自我消亡的过程——即程序性细胞死亡或称为凋亡。当这个重要环节受到影响时,就会导致该区域的细胞存活过多,进而形成并指。
临床表现
- 外观特点:受影响的手指或脚趾表现出不同程度的连合,从仅表皮相连到包含骨骼在内的全面融合皆有可能。
- 功能影响:根据并指程度及其位置不同,患者可能会经历不同程度的功能受限,包括抓握能力下降、行走困难等,特别是在涉及多个关节融合的情况下更为明显。
- 伴随症状:有时并指会与其他系统性疾病共存,作为综合症的一部分表现出来,例如Apert综合征中的颅缝早闭伴有并指/趾。
参考文献:以上内容基于现有医学知识整理,具体细节建议查阅专业医学教科书或期刊文章获取更深入理解。