其他特指的并指（并趾）Other specified Syndactyly
编码LB79.Y
关键词
索引词Syndactyly、其他特指的并指（并趾）、并指畸形、并指（并趾）畸形3型、ODDD并指畸形、第四、五指并指畸形、并指（并趾）畸形4型、并指（并趾）畸形，Haas型、多趾并趾畸形，Haas型、并指（并趾）畸形6型、连指手套状并指、并指（并趾）畸形8型、第四、五掌骨融合畸形、并趾畸形、单纯2-3趾并趾、单侧单纯2-3趾并趾、双侧单纯2-3趾并趾、并指和并趾畸形、并指（并趾）畸形1型、Zygodactyly1型、Zygodactyly2型、Zygodactyly3型、Zygodactyly4型、并指（并趾）畸形2型、并多指（并多趾）、并多指（并多趾）1型、并多指（并多趾）2型、并多指（并多趾）3型、并指（并趾）畸形5型、并指（并趾）畸形7型、Cenani-Lenz并指（并趾）畸形、并指（并趾）畸形9型、轴中骨性融合并指（并趾）畸形伴指骨减少、并指（并趾）畸形，Malik-Percin型
缩写LB79Y、并趾症-其他特指类型
别名多指畸形-其他特指类型、多趾畸形-其他特指类型、指-趾并连-其他特指类型、趾-指并连-其他特指类型
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA2RP7 踇趾
XA1RE3大拇趾趾甲XA2F64大拇趾甲下皮XA6VJ2大拇趾垫XA7GD8大拇趾侧甲襞XA7WP9大拇趾甲外皮XA0HX8大拇趾甲床XA4774大拇趾甲周表皮XA8L19大拇趾甲床沟XA64R9大拇趾甲半月XA47T1大拇趾甲板XA6NZ0 示指
XA2UG0示指甲下皮XA90K8示指指甲外皮XA6TA9示指垫XA1SB3示指甲床XA6YH1示指甲周表皮XA2XE0示指甲板XA40D9示指指甲XA1GS3示指甲半月XA5EN3 小指
XA29K9小指指甲XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA1C10小指甲下皮XA89P0小指甲周表皮XA06X8 无名指
XA3MW5无名指甲床XA1F61无名指甲床沟XA7K11无名指甲周表皮XA1W89无名指甲下皮XA3HG9无名指侧甲襞XA6Y59无名指指甲XA3PS0无名指甲板XA4P58无名指甲半月XA6C72无名指垫XA8L06无名指指甲外皮XA0SP3 第三趾
XA6189第三趾甲床XA3LW9第三趾甲板XA1MM3第三趾侧甲襞XA9UL1第三趾甲半月XA3D73第三趾趾甲XA5JP9第三趾垫XA3UC8第三趾甲周表皮XA2H72第三趾甲下皮XA8DQ2第三趾甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA4KK7 第四趾
XA4ZB3第四趾甲下皮XA8F87第四趾甲板XA65U3第四趾甲床XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA6TS5第四趾趾甲XA0XZ8第四趾甲外皮XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA40R3第四趾甲周表皮XA8DJ6 拇指
XA76N2拇指背面XA5ZV0拇指垫XA4GD7拇指侧甲襞XA63L0拇指甲小皮XA0RL8拇指甲周表皮XA5V24拇指甲板XA13E9拇指近端甲襞XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA20L7拇指指甲外皮XA5PD5拇指指甲XA8ZZ3 第二趾
XA0SL7第二趾甲外皮XA5446第二趾甲周表皮XA7GG3第二趾趾甲XA1WQ6第二趾甲板XA7B22第二趾甲床XA9439第二趾甲半月XA1ED1第二趾甲床沟XA2ZJ7第二趾甲下皮XA3626第二趾垫XA7003第二趾侧甲襞XA42W4 第五趾
XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA4U10第五趾甲板XA3VM6第五趾趾甲XA3C43第五趾垫XA0DD8第五趾甲下皮XA1AV3第五趾甲周表皮XA38J0第五趾侧甲襞XA2W24第五趾甲外皮XA1PK7第五趾甲半月XA0Y38 中指
XA10T8中指甲板XA8KX8中指甲下皮XA2A53中指甲床XA8YE5中指甲床沟XA8VS0中指甲半月XA9YZ9中指指甲XA1FY2中指甲周表皮XA2N38中指侧甲襞XA13L6中指指甲外皮XA79X0中指垫其他特指的并指（并趾）的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的并指（并趾）是指除典型皮肤连接型或单纯骨性融合型之外，具有特定解剖特征或合并其他器官畸形的先天性手足发育异常。这类畸形通常表现为两个及以上指（趾）的部分或完全性结构融合，常伴发掌骨/跖骨异常、指骨形态变异或复合型肢体畸形。其特殊亚型包括但不限于：第四五指向尺侧偏斜型并指、Shprintzen-Goldberg综合征相关并指、眼齿指发育不良（ODDD）相关并趾等。
病因学特征
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遗传因素：
- 可能具有遗传倾向，某些亚型呈常染色体显性/隐性遗传。如HOXD13基因突变与并指畸形2型（SD2）相关，GLI3基因缺陷可见于Greig头-多并指综合征。
- 关键发育基因（如FGF、SHH信号通路相关基因）的表达失调可导致胚胎期指（趾）分离障碍。
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环境因素：
- 妊娠早期暴露于致畸物（如丙戊酸、沙利度胺等药物）或巨细胞病毒等病原体感染可能诱发畸形。
- 放射性暴露、血管破坏事件（如羊膜带综合征）等物理因素可干扰指（趾）分化。
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胚胎发育异常：
- 胚胎第6-8周肢芽发育过程中，顶端外胚层嵴（AER）调控异常导致指线维持失败。
- 细胞凋亡缺陷使指间间充质组织过度保留，形成骨性或复合型并指。
病理机制
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胚胎肢芽发育异常：
- 肢芽中胚层间充质细胞的空间排列紊乱，导致指（趾）原基分离失败
- 指蹼区BMP信号通路抑制不足，间充质细胞异常增殖
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组织分化障碍：
- 软骨成骨过程中SOX9表达异常，造成指骨融合
- 血管分布异常导致相邻指（趾）血供共享
临床表现
- 解剖特征：根据融合程度分为完全性（指甲融合）与不完全性（近端融合），可伴发指骨缺如、短指或指间关节发育不良
- 功能评估：需通过X线/CT进行指骨融合分级（Ⅰ型：单纯软组织融合；Ⅱ型：远端指骨融合；Ⅲ型：全指骨融合）
- 综合征关联：作为200余种遗传综合征的组成表型，如Apert综合征（FGFR2突变）的特征性铲状手并指
- 鉴别要点：需排除创伤性愈着、羊膜带继发畸形等获得性并指
参考文献：以上内容基于现有医学知识整理，具体细节建议查阅专业医学教科书或期刊文章获取更深入理解。