联体双胎Conjoined twins
编码LD2G
关键词
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同义词siamese twin、twin fusion
缩写siamesetwin、twinfusion、Conjoinedtwins
别名连体双胞胎、连体婴儿、连体胎儿、连体婴儿畸形、双胞胎连体
联体双胎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
联体双胎是一种罕见且复杂的先天性畸形，属于单卵双胞胎的特殊发育异常。正常情况下，单卵双胞胎的受精卵在受精后第8-13天内分裂为两个独立胚胎，而联体双胎因受精卵未能在此关键窗口期内完全分离，导致两个胎儿身体部分结构相连。根据连接部位可分为胸腹联体、臀部联体、头部联体等类型。
病因学特征
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遗传因素：
- 联体双胎可能与某些基因异常或染色体结构变异相关，但具体遗传机制尚未明确。
- 家族性病例罕见，目前无明确遗传模式证据。
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环境因素：
- 孕早期暴露于致畸物质（如沙利度胺、部分抗癫痫药物）或病原体感染（如风疹病毒）可能干扰胚胎正常分裂。
- 吸烟、酗酒等不良生活习惯可能间接增加胚胎发育异常风险。
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母体健康问题：
- 母体代谢性疾病（如未控制的糖尿病）或子宫内环境异常可能影响胚胎早期发育，但其与联体双胎的直接关联尚未完全明确。
- 母体营养缺乏（如叶酸不足）可能与多种先天性畸形相关，但缺乏联体双胎的特异性证据。
病理机制
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胚胎发育异常：
- 联体双胎源于受精卵分裂延迟或停滞，导致两个胚胎未能完全分离。若分裂发生在原条形成后（受精13天后），部分中胚层组织可能无法独立发育，形成连接区域。
- 连接部位可能涉及皮肤、肌肉、骨骼及内脏器官的共享，如共用心包、肝脏或肠道。
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连接部位的影响：
- 胸腹联体常合并心血管系统异常，如共同心房或心室；头部联体可能共享硬脑膜或静脉窦。
- 连接组织的血管吻合和神经分布异常可导致复杂生理紊乱（如循环系统交叉灌注）。
临床表现
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解剖特征：
- 体表连接为最显著特征，连接范围可从简单皮肤软组织融合到复杂内脏器官共享。
- 约75%的病例为前侧连接（胸腹联胎），20%为后侧连接（骶尾部联胎），其余为颅部或其他部位。
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功能异常：
- 共享器官可能导致功能障碍，如共用心脏者易发心力衰竭，共享肝胆系统者易出现胆汁淤积。
- 神经系统连接（如头部联胎）可能引起癫痫、运动协调障碍或意识状态差异。
参考文献：搜狗百科、搜狐网、大众养生网、京东等。