未特指的限制型心肌病Unspecified Restrictive cardiomyopathy

关键词

未特指的限制型心肌病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

   • 由于心室充盈受限导致心房压力升高，肺静脉回流受阻，患者常出现劳力性呼吸困难。严重时可能出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难（高，70%-90%）。

2. 心悸：

   • 房性心律失常（如房颤）是未特指的限制型心肌病的常见表现，患者可能感到心悸（中，50%-70%）。

3. 水肿：

   • 右心衰竭时，患者可能出现下肢水肿（中，40%-60%）。

4. 胸痛：

   • 少数患者可能因心肌微循环障碍或合并冠状动脉疾病而出现胸痛（低，<10%）。

5. 乏力：

   • 患者常因心输出量减少导致全身乏力，运动耐力下降（高，60%-80%）。

6. 消化道症状：

   • 终末期可能出现肝淤血、腹水及食欲减退等症状（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 颈静脉怒张：

   • 由于右心房压力升高，可见颈静脉怒张（高，70%-90%）。

2. 心音异常：

   • 听诊时可闻及第四心音（S4），提示心房收缩增强以对抗心室舒张受限（中，50%-70%）。

3. 肝脏肿大：

   • 右心衰竭时，肝脏淤血可导致肝脏肿大（中，40%-60%）。

4. 心尖搏动：

   • 心尖搏动正常或减弱，偶可触及收缩期前搏动（中，40%-60%）。

5. 房室瓣关闭不全杂音：

   • 可能因心室舒张受限导致三尖瓣或二尖瓣反流，出现柔和的收缩期杂音（低，20%-40%）。

6. 下肢凹陷性水肿：

   • 体格检查时可发现下肢凹陷性水肿（中，40%-60%）。

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：

   • 心电图可表现为非特异性ST-T改变、低电压（继发于淀粉样变性时）或房性心律失常（高，80%-90%）。

2. 心脏超声：

   • 超声心动图显示心室舒张功能严重受限，心房显著扩大，心室壁厚度正常或轻度增厚（高，80%-90%）。

3. 放射性核素心室造影：

   • 右心型限制型心肌病可见右心房扩大伴核素滞留，右心室充盈受限（中，40%-60%）。

4. CT或MRI：

   • 心脏MRI可显示心内膜纤维化、心肌浸润性病变（如淀粉样物质沉积）及心房扩大（高，80%-90%）。

5. 实验室检查：

   • 继发性患者可能伴随原发病的实验室异常，如淀粉样变性可见血清游离轻链异常（低，10%-30%）。

参考文献

• 《心脏病学》相关教科书
• 权威医学期刊论文
• 早读 | 限制性心肌病的诊断要点，本文非常全面了 (360doc个人图书馆)
• 一文总结：扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的临床影像学特点 (news.medlive.cn)