未特指的限制型心肌病Unspecified Restrictive cardiomyopathy
编码BC43.2Z
关键词
索引词Restrictive cardiomyopathy、未特指的限制型心肌病、限制型心肌病
缩写RCM
别名心脏限制性疾病、限制性心脏病
（BC43.2Z）未特指的限制型心肌病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 劳力性呼吸困难：
- 因心室舒张受限导致肺循环淤血，活动后气促明显（常见，70%-90%）。
- 严重时可出现端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难（高，50%-70%）。
- 心悸：
- 与房性心律失常（如房颤）相关，患者自觉心跳不规则（常见，60%-80%）。
- 水肿：
- 右心衰竭时表现为下肢凹陷性水肿、腹水（常见，70%-90%）。
- 乏力与运动耐力下降：
- 因心排血量固定及全身循环淤血导致（高，80%-90%）。
非典型症状
- 胸痛：
- 部分患者因心肌缺血或心内膜纤维化牵拉引发（较少见，10%-20%）。
- 咳嗽与咯血：
- 左心受累时肺静脉高压导致（较少见，15%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 颈静脉怒张：
- 右心衰竭时颈静脉压力显著升高，快速Y波下降（常见，80%-90%）。
- 心音异常：
- S3或S4奔马律（提示心室舒张期充盈受限）（高，60%-80%）。
- 房室瓣关闭不全杂音（二尖瓣/三尖瓣反流）（常见，50%-70%）。
- 肝肿大与腹水：
- 肝脏淤血及腹腔积液（右心衰竭特征，常见，70%-90%）。
非典型体征
- 低血压与脉压小：
- 因心排血量减少（较少见，20%-30%）。
- 胸腔积液：
- 体循环淤血合并肺循环高压（较少见，15%-25%）。
实验室与影像学特征
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超声心动图
- 心内膜增厚：回声增强，室壁僵硬（特异性高，90%-95%）。
- 双房扩大：左室腔正常或缩小，舒张期充盈受限（E/A>2.0，EDT<160ms）（高，85%-95%）。
- 附壁血栓：心尖闭塞或附壁血栓（较少见，10%-20%）。
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心电图
- 低电压：肢体导联QRS波幅降低（淀粉样变常见，30%-50%）。
- 房颤或传导阻滞：P波增宽、右束支阻滞（常见，50%-60%）。
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心脏磁共振（CMR）
- 心肌纤维化或浸润：延迟钆增强（LGE）显示心内膜下或透壁强化（特异性高，80%-90%）。
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心导管检查
- 心室舒张压升高：左右心室舒张压差值>5 mmHg（与缩窄性心包炎鉴别关键）（高，70%-85%）。
参考文献
- Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine（第11版）, 2020.
- European Heart Journal：限制型心肌病的诊断与治疗共识，2015.
- Journal of the American College of Cardiology：淀粉样变心肌病的影像学特征，2018.
- Circulation：限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别指南，2019.
注：临床表现因病因（如淀粉样变、心内膜纤维化）及病程阶段差异显著，需结合多模态影像与病理学确诊。