右室流出道室性心动过速Right outflow tract ventricular tachycardia

关键词

右室流出道室性心动过速的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

右室流出道室性心动过速（Right Outflow Tract Ventricular Tachycardia, ROTVT）是一种起源于心脏右室流出道区域的单形室性心动过速。其心电图特征表现为左束支阻滞（Left Bundle Branch Block, LBBB）形态和额面电轴右偏或下偏，即在Ⅰ、aVL导联中呈负向波（QS或rS型），在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联中呈正向波（R型）。此类心动过速通常表现为非持续性（持续数秒至数分钟），具有突发突止的特点。

病因学特征

1. 解剖结构因素：

   • 局灶性触发活动：ROTVT的主要机制为右室流出道心肌细胞的异常自律性或延迟后除极引发的触发活动，而非传统折返机制。
   • 心肌结构异质性：右室流出道心肌细胞与普肯耶纤维的过渡区可能存在先天性电生理特性差异，形成致心律失常基质。

2. 病理生理机制：

   • 环磷酸腺苷（cAMP）介导机制：β肾上腺素能刺激通过cAMP依赖途径增强钙离子流，促进触发活动，解释运动或应激易诱发ROTVT的现象。
   • 离子通道功能异常：部分病例与RyR2受体（兰尼碱受体）基因突变相关，导致细胞内钙调控异常，但不同于典型遗传性心律失常综合征。

3. 疾病背景：

   • 特发性室性心动过速：绝大多数ROTVT患者无结构性心脏病证据，归类于特发性室速范畴。
   • 合并结构性心脏病：偶见于致心律失常性右室心肌病（ARVC）早期或局灶性心肌纤维化，需通过影像学鉴别。

4. 诱发因素：

   • 自主神经失衡：交感神经张力增高（如运动、焦虑）是主要诱发因素，而迷走神经张力增高可能终止发作。
   • 激素影响：女性月经周期中雌激素水平波动可能增加发作频率，提示激素敏感性。

病理机制

1. 电生理特征：

   • 触发活动源于右室流出道后间隔区域（肺动脉瓣下1-2cm），激动通过心肌细胞间缝隙连接扩散，而非普肯耶纤维网络。

2. 三维传导特性：

   • 右室流出道解剖走向（前上至后下）决定心电轴方向，前壁起源表现为电轴下偏，间隔部起源多呈右偏。

3. 心电图定位：

   • 典型表现为LBBB形态伴胸前导联R/S移行区≥V3（V3及以后导联出现R/S≥1），下壁导联R波振幅Ⅲ>Ⅱ提示间隔部起源。

临床表现

1. 症状特征：

   • 运动相关性：50%-70%患者于运动或情绪激动时发作，静息状态可自行终止。
   • 血流动力学耐受性：因多为右室起源且心率相对较慢（120-200次/分），多数患者意识清醒，仅10%-15%出现晕厥。

2. 体征：

   • 颈静脉大炮A波：房室分离时可见规律出现的巨大颈静脉搏动。
   • 心音分裂：第二心音固定分裂提示室速持续状态。
   • 血压变化：持续性发作时可出现脉压差缩小，但严重低血压少见。

参考文献：《心律失常》、《临床心电图学》、《心脏电生理学》等相关专业书籍和文献。