肺源性的移植主动脉瓣关闭不全Insufficiency of the neoaortic valve of pulmonary origin

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肺源性的移植主动脉瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺源性的移植主动脉瓣关闭不全是指在心脏手术过程中，将患者的原生肺动脉瓣移植至主动脉位置后，出现的主动脉瓣反流现象。这种情况下，原生肺动脉瓣成为功能性移植主动脉瓣，从而导致血液从主动脉向左心室逆流。该状况通常发生在特定的心脏手术之后，如主-肺动脉吻合术（Damus-Kaye-Stansel 手术）、Norwood 手术、Ross 手术（自体肺动脉瓣移植）以及动脉转接手术。

病因学特征

1. 手术相关因素：

   • 主-肺动脉吻合术（Damus-Kaye-Stansel 手术）和 Norwood 手术：这些手术主要用于治疗复杂的先天性心脏病，例如大血管转位或单心室病。在此类手术中，通过重建或连接主-肺动脉来改善血流动力学，但可能导致移植的肺动脉瓣发生功能异常。
   • Ross 手术：即自体肺动脉瓣移植到主动脉位置，用于替代病变的主动脉瓣。尽管自体瓣膜具有良好的生物相容性和耐久性，但在某些情况下，移植后的肺动脉瓣可能无法完全适应新的位置，导致反流。
   • 动脉转接手术：在一些复杂先心病修复中，会将肺动脉连接到其他部位以重新定向血流，也可能造成移植主动脉瓣的功能障碍。

2. 解剖结构变化：

   • 在上述手术操作中，移植后的肺动脉瓣由于承受不同的压力环境（从低压力系统变为高压力系统），其结构可能发生改变，包括瓣叶形态、瓣环尺寸的变化等，进而影响其闭合能力，引起反流。

3. 病理生理机制：

   • 当移植的肺动脉瓣不能有效关闭时，会导致主动脉内的血液在心脏舒张期回流到左心室，增加了左心室的工作负荷，长期下去可引发心室扩张、心肌肥厚甚至心力衰竭等问题。
   • 反流程度轻重不一，轻微者可能无明显症状，而严重者则可能出现活动耐量下降、呼吸困难等症状。

病理机制

1. 瓣膜功能障碍：

   • 移植后的肺动脉瓣在主动脉位置面临更高的压力，可能导致瓣叶损伤或退变，使其失去正常开闭功能，产生反流。
   • 术后炎症反应或纤维化过程也会影响瓣膜组织，进一步加重瓣膜关闭不全。

2. 血流动力学改变：

   • 主动脉瓣关闭不全导致的血液逆流会增加左心室容量负荷，使心脏需要泵出更多的血液以维持正常的循环，这不仅消耗额外能量，还会逐渐损害心肌结构与功能。
   • 长期的血流动力学失衡最终可能导致左心室扩大、收缩功能减退，甚至进展为充血性心力衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 轻度反流患者可能无明显不适感；随着病情进展，部分病人可能会经历劳力性呼吸困难、乏力、晕厥等情况。
   • 听诊时可发现心脏杂音，尤其是沿胸骨左缘听到舒张期吹风样杂音，这是主动脉瓣关闭不全的典型体征之一。

参考文献：心血管外科手术指南、《Heart》杂志、《Circulation》杂志等权威资源。