未特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常Unspecified Acquired abnormality of neoaortic valve of pulmonary origin

关键词

未特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常（Unspecified acquired abnormality of neoaortic valve of pulmonary origin, 编码：BC02.3Z）是指在先天性心脏病患者接受心脏手术后，尤其是复杂先天性心脏病（如法洛四联症）的解剖矫正术中，将肺动脉瓣移植至主动脉位置后发生的新主动脉瓣（neoaortic valve）功能障碍。该疾病归类于循环系统疾病中的心脏瓣膜病变，属于先天畸形瓣膜的获得性异常类别。其核心定义为移植后的肺动脉瓣在主动脉位置出现结构或功能异常，但未明确具体异常类型（如狭窄或关闭不全）。

病因学特征

1. 手术相关因素：

   • 术中操作可能直接损伤瓣叶，或因缝合技术问题导致瓣膜对合不良。
   • 术后局部纤维化及瘢痕形成可限制瓣叶活动。

2. 结构性改变：

   • 瓣叶纤维化或钙化导致弹性丧失，引发开放受限（狭窄）。
   • 瓣环扩张或变形影响瓣叶闭合，造成关闭不全（反流）。

3. 血流动力学影响：

   • 移植后长期承受主动脉高压加速瓣膜退行性变。
   • 异常剪切力及湍流促进瓣膜内皮损伤和结构重塑。

4. 继发性并发症：

   • 感染性心内膜炎可破坏瓣叶完整性。
   • 术后残余心血管异常（如主动脉根部扩张）可能加重瓣膜功能障碍。

病理机制

1. 瓣膜狭窄：

   • 移植的肺动脉瓣因先天结构薄弱，难以适应主动脉高压环境。
   • 长期高压导致瓣叶增厚、僵硬及钙化，最终限制有效瓣口面积。

2. 瓣膜关闭不全：

   • 瓣环扩张或几何形态不匹配致瓣叶对合不良。
   • 瓣膜支持结构（如瓣周组织）张力异常削弱闭合功能，加重反流。

参考文献：

• 格艾选读丨获得性主动脉异常（机理、CT表现、鉴别诊断），来源：搜狐网
• BMJ临床实践 - 肺动脉瓣反流
• 妙佑医疗国际 - 肺动脉瓣疾病

（注：本文内容基于公开资料整理，实际临床需结合个体化评估。）