其他特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常Other specified Acquired abnormality of neoaortic valve of pulmonary origin

关键词

其他特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常（Acquired abnormality of neoaortic valve of pulmonary origin, other specified, 编码：BC02.3Y）是指在先天性心脏病患者接受涉及肺动脉瓣移植至主动脉位置的心脏手术后（如动脉调转术），新形成的主动脉瓣（即移植后的肺动脉瓣）出现的功能障碍。该类疾病属于循环系统疾病章节下的心脏瓣膜病版块，并具体归类于先天畸形瓣膜的获得性异常类别内。其核心特征在于肺动脉瓣移植后因解剖位置及血流动力学环境改变，导致瓣膜发生结构或功能的异常改变，且这些异常无法归类为典型的狭窄、关闭不全或其他已明确定义的瓣膜病变。

病因学特征

1. 手术相关因素：

   • 术中操作可能导致瓣叶机械性损伤或缝合技术缺陷。
   • 术后局部纤维化或瘢痕形成影响瓣叶活动度。

2. 解剖适应性改变：

   • 移植瓣膜长期暴露于体循环高压环境，引发瓣叶增厚、钙化或纤维化。
   • 瓣环进行性扩张导致瓣叶对合不良。

3. 血流动力学因素：

   • 主动脉位置的高压力负荷加速瓣膜退行性变。
   • 异常剪切力及湍流导致瓣膜内皮损伤和继发结构改变。

4. 继发性病理过程：

   • 感染性心内膜炎直接破坏瓣叶或瓣周结构。
   • 自身免疫性疾病（如风湿热）或代谢异常（如钙磷代谢紊乱）加重瓣膜病变。

5. 特殊病因：

   • 包括但不限于术后瓣周假性动脉瘤形成、医源性抗凝相关瓣膜血栓、放射性瓣膜损伤等罕见情况。

病理机制

1. 结构重塑：

   • 移植瓣膜因无法适应主动脉压力，发生胶原纤维断裂及细胞外基质重构，导致瓣叶僵硬。
   • 瓣环扩张使瓣膜闭合时存在中心性或偏心性缝隙。

2. 功能失代偿：

   • 瓣叶活动受限导致跨瓣压差增大（狭窄样改变）。
   • 瓣叶闭合不全引起舒张期血液反流（关闭不全表现）。
   • 部分病例可同时存在狭窄与反流的混合性功能障碍。

参考文献：

• 格艾选读丨获得性主动脉异常（机理、CT表现、鉴别诊断），来源：搜狐网
• BMJ临床实践 - 肺动脉瓣反流
• 妙佑医疗国际 - 肺动脉瓣疾病

请注意，上述内容基于现有资料整理而成，旨在提供关于其他特指的获得性肺源性新主动脉瓣异常的基本理解和概述。对于特定病例的具体分析还需结合个体临床表现及辅助检查结果综合判断。