肺源性的移植主动脉瓣关闭不全Insufficiency of the neoaortic valve of pulmonary origin

关键词

肺源性的移植主动脉瓣关闭不全的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 超声心动图检查阳性：通过超声心动图明确显示移植后的肺动脉瓣在主动脉位置存在反流现象。具体表现为：
     • 主动脉瓣反流信号明显，呈舒张期高调递减性哈气样杂音。
     • 左心室容量负荷增加，左心室扩大。
     • 可能伴有右心室或肺动脉高压。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 呼吸困难：活动时出现，严重者静息状态下也出现呼吸困难。
     • 疲劳和乏力：体力活动能力下降。
     • 心悸：心跳加快或不规则。
     • 晕厥：剧烈运动或情绪激动时可能出现。
     • 夜间阵发性呼吸困难：夜间睡眠中因呼吸困难惊醒。
   • 体征：
     • 听诊时在胸骨左缘第二肋间隙听到舒张期高调递减性哈气样杂音。
     • 触诊时在胸骨左缘第2肋间隙可触及扩大的肺动脉收缩期搏动，有时伴有震颤。
     • 胸骨左下缘可触及右室高动力性收缩期搏动。
     • 第二心音亢进或分裂。
     • 颈静脉怒张（严重情况下）。
     • 下肢水肿（长期心脏负荷增加导致）。
   • 手术史：患者有接受过主-肺动脉吻合术（Damus-Kaye-Stansel 手术）、Norwood 手术、Ross 手术（自体肺动脉瓣移植）或动脉转接手术的历史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的超声心动图检查阳性即可确诊。
   • 若无超声心动图证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（至少两项）。
     • 体征（至少两项）。
     • 明确的手术史。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声心动图：
     • 异常意义：直接显示主动脉瓣反流程度及左心室结构变化，是诊断的主要手段。
   • 胸部X线检查：
     • 异常意义：显示心脏扩大，特别是左心室扩大，有助于评估心脏的整体状态。
   • CT/MRI：
     • 判断逻辑：进一步评估心脏结构和功能，尤其是对于复杂病例，可以提供更详细的解剖信息。

2. 心电图：

   • 异常意义：可能显示左心室肥厚、ST-T改变等，有助于评估心脏电生理状态。

3. 血液检查：

   • BNP/NT-proBNP水平升高：
     • 异常意义：反映心力衰竭的程度，有助于评估心脏功能状态。

三、实验室检查的异常意义

1. 超声心动图：

   • 主动脉瓣反流信号：直接显示主动脉瓣关闭不全的程度，是诊断的关键依据。
   • 左心室容量负荷增加：左心室扩大，提示心脏负荷增加。
   • 右心室或肺动脉高压：可能伴有右心室或肺动脉高压，进一步支持诊断。

2. 心电图：

   • 左心室肥厚：QRS波群电压增高，提示左心室肥厚。
   • ST-T改变：非特异性改变，但结合其他检查结果有助于综合判断。

3. 胸部X线检查：

   • 心脏扩大：心脏轮廓增大，特别是左心室扩大，提示心脏负荷增加。
   • 肺淤血：可能伴有肺淤血，提示心力衰竭。

4. 血液检查：

   • BNP/NT-proBNP水平升高：反映心力衰竭的程度，通常>100 pg/mL（BNP）或>300 pg/mL（NT-proBNP），提示心脏功能受损。

5. CT/MRI：

   • 心脏结构和功能评估：进一步评估心脏的详细结构和功能，特别是对于复杂病例，有助于制定治疗方案。

四、总结

• 确诊核心依赖于超声心动图检查阳性，结合典型症状及体征，并考虑手术史。
• 辅助检查以超声心动图为主，辅以胸部X线检查、心电图、CT/MRI及血液检查，综合评估心脏结构和功能。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联超声心动图结果及其他辅助检查指标，以全面评估病情。

权威依据：《Heart》杂志、《Circulation》杂志、心血管外科手术指南等。