其他特指的二尖瓣关闭不全Other specified Mitral valve insufficiency

更新时间：2025-06-19 03:03:28

编码BB61.Y

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索引词Mitral valve insufficiency、其他特指的二尖瓣关闭不全、浸润性疾病引起的二尖瓣关闭不全、心肌病引起的二尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全，由于急性心肌梗死不伴乳头肌或腱索断裂

缩写MV-Insufficiency、MVI、二尖瓣关闭不全

别名二尖瓣回流、左房室瓣关闭不全、左房室瓣反流

其他特指的二尖瓣关闭不全的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 经胸/经食管超声心动图（TTE/TEE）：
  - 直接可视化显示二尖瓣反流束（反流面积≥20%左心房面积或反流容积≥60ml/搏）
  - 明确显示特定病因特征：
  - 浸润性疾病：瓣叶增厚＞5mm伴运动受限
  - 心肌病：左心室舒张末径＞55mm伴瓣环扩张
  - 心肌梗死：局部室壁运动异常（室壁运动指数≥2）
必须条件（核心诊断要素）：
- 病因特异性证据：
  - 浸润性疾病：组织活检证实淀粉样蛋白沉积（刚果红染色阳性）
  - 心肌病：CMR显示心肌纤维化（晚期钆增强阳性）
  - 心肌梗死：冠状动脉造影证实梗死相关血管狭窄＞70%
- 血流动力学证据：
  - 肺动脉收缩压＞50mmHg（右心导管测量）
  - 肺毛细血管楔压＞15mmHg
支持条件（临床综合指标）：
- 症状阈值：
  - NYHA心功能分级≥II级
  - 6分钟步行距离＜300米
- 实验室阈值：
  - NT-proBNP＞900 pg/mL
  - 高敏肌钙蛋白T＞14 ng/L（排除急性冠脉综合征）

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[血流动力学评估] A --> D[病因特异性检查]

B --> B1[超声心动图] B1 --> B11[经胸超声-TTE] B1 --> B12[经食管超声-TEE] B --> B2[心脏磁共振-CMR] B --> B3[胸部X线]

C --> C1[右心导管] C --> C2[运动负荷试验]

D --> D1[心肌活检] D --> D2[冠脉造影] D --> D3[血清免疫固定电泳]

判断逻辑：

超声心动图：
- 初级筛查：TTE评估反流程度（有效反流口面积＞0.4cm²为重度）
- 确诊逻辑：TEE用于瓣膜形态学细节（瓣叶厚度/钙化程度）
- 关联检查：发现瓣叶增厚＞5mm需启动病因检查（D分支）
心脏磁共振（CMR）：
- 心肌病鉴别：延迟强化模式（心内膜下强化→淀粉样变；斑片状强化→结节病）
- 反流量化：相位对比电影序列直接测量反流量
右心导管：
- 血流动力学验证：V波幅度＞25mmHg提示重度反流
- 治疗指征：肺血管阻力＞5 Wood单位提示手术高风险

检查项目	异常阈值	临床意义	处理建议
NT-proBNP	＞900 pg/mL	提示心室壁应力增加，与反流严重度正相关	每3月复查，＞1800 pg/mL需手术评估
高敏肌钙蛋白T	持续＞14 ng/L	反映心肌微损伤，见于淀粉样变浸润或慢性缺血	结合CMR明确心肌损伤模式
血清游离轻链	κ/λ比值＞1.65	提示心脏淀粉样变（敏感性92%）	行心肌活检确诊
ACE水平	＞75 U/L	支持结节病诊断（特异性85%）	配合镓扫描评估全身受累
D-二聚体	＞500 μg/L	排除急性肺栓塞（心肌病易并发）	立即行CT肺动脉造影

参考文献：