其他特指的传导疾患Other specified Conduction disorders
编码BC63.Y
关键词
索引词Conduction disorders、其他特指的传导疾患、进行性家族性心脏传导阻滞、家族性进行性心脏传导阻滞、Lev-Lenègre disease病、遗传性心脏传导阻滞疾病、房室分离、房室[AV]分离、心脏传导延迟、干扰性分离、等节律性分离、二束传导阻滞、二束传导阻滞NOS、三束传导阻滞、多束支传导阻滞
缩写OTCD
别名传导系统异常、心脏传导系统障碍、心传导系统疾病、心电传导障碍、心传导系统异常
其他特指的传导疾患的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的传导疾患（ICD-11编码BC63.Y）是指心脏电活动在心房与心室之间的传导过程中出现异常，且不符合完全性房室传导阻滞、典型一度或二度房室传导阻滞等已明确分类的类型。这类疾病包括进行性家族性心脏传导阻滞（Lev-Lenègre病）、遗传性心脏传导系统疾病、非特异性房室分离、干扰性房室分离、多束支传导阻滞等。其病理基础涉及心脏传导系统（窦房结、房室结、希氏束-浦肯野纤维）的特定结构性或功能性异常。
病因学特征
其他特指的传导疾患的病因多样，主要包括以下几类：
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结构性心脏病：
- 冠状动脉疾病：心肌缺血或纤维化影响传导系统的微结构。
- 心肌病：扩张型或肥厚型心肌病引起传导系统机械性压迫或纤维化。
- 心瓣膜病：主动脉瓣钙化或风湿性病变累及邻近传导组织。
- 先天性异常：如房室间隔缺损或Ebstein畸形伴传导系统发育异常。
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炎症与浸润性疾病：
- 心肌炎：病毒或自身免疫性炎症直接损伤传导系统。
- 淀粉样变性：异常蛋白沉积影响传导组织电生理特性。
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代谢与内分泌紊乱：
- 电解质失衡：低钾血症、高钾血症导致心肌细胞复极异常。
- 糖尿病：微血管病变及晚期糖基化终产物沉积影响传导系统。
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遗传因素：
- 进行性家族性心脏传导阻滞（Lev-Lenègre病）：常染色体显性遗传的传导系统退行性变。
- SCN5A等基因突变相关的先天性传导异常。
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退行性变：
- 特发性传导系统纤维化：随年龄增长出现的非缺血性纤维化。
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医源性因素：
- 药物毒性：洋地黄、β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂过量抑制传导。
- 心脏手术后传导组织机械损伤。
病理机制
病理机制取决于具体疾病亚型，核心环节包括：
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结构破坏：
- 传导系统纤维化或钙化导致电信号传导中断。
- 炎症细胞浸润或淀粉样物质沉积干扰细胞间电耦合。
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电生理异常：
- 钠/钾通道功能障碍引起动作电位上升速度减慢。
- 细胞间连接蛋白（如连接蛋白43）表达减少导致传导延迟。
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自主神经失衡：
- 迷走神经过度兴奋抑制房室结传导功能。
临床表现
临床表现具有高度异质性，取决于传导障碍部位及代偿能力：
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症状谱：
- 无症状：早期或轻度传导延迟可能仅通过心电图发现。
- 运动耐力下降：心输出量调节受限导致的劳力性不适。
- 晕厥前兆（先兆晕厥）：短暂脑灌注不足引发黑矇或站立不稳。
- 急性意识丧失：完全性传导阻滞未及时代偿时出现阿-斯综合征。
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体征特点：
- 心动过缓：心室率<50次/分伴脉压差增大。
- 心音变异：房室收缩不同步导致S1强度变化。
- 颈静脉炮波：房室分离时右心房收缩对抗关闭的三尖瓣。
参考文献：《国际疾病分类第十一次修订本（ICD-11）中文版》、《中华心血管病杂志》、《美国心脏病学会杂志》。