胆固醇性动脉粥样硬化栓塞Cholesterol atheroembolism

关键词

胆固醇性动脉粥样硬化栓塞（BD53.4）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：
   • 组织病理学检查：皮肤或肾活检发现小动脉内胆固醇结晶沉积伴周围炎症反应（敏感性70%-90%）。
   • 血管造影：显示远端小动脉"截断征"或多发微小充盈缺损（特异性>95%）。

2. 必须条件：

   • 核心临床表现（需满足至少1项）：
     • 典型皮肤表现（网状青斑/紫趾综合征/缺血性溃疡）。
     • 急性肾损伤（血肌酐升高≥50%或尿量<0.5 mL/kg/h持续6小时）。
   • 危险因素暴露史：
     • 近期（1-4周内）有血管介入操作（如血管造影、主动脉手术）或抗凝治疗史。

3. 支持条件：

   • 实验室证据：
     • 血嗜酸性粒细胞增多（>500/μL）。
     • 低补体血症（C3<90 mg/dL）。
   • 影像学证据：
     • 肾脏超声显示皮质变薄伴血流减少。
     • CT血管成像显示动脉粥样硬化斑块破裂征象。
   • 阈值标准：
     • 确诊需满足金标准+至少1项必须条件。
     • 疑似诊断需满足必须条件+≥2项支持条件。

二、辅助检查

1. 检查项目分层：

   ├─ 初步筛查
   │ ├─ 血液检查（血常规、肾功能、补体水平）
   │ └─ 尿常规（沉渣分析）
   ├─ 影像学评估
   │ ├─ 超声（肾脏/肠系膜动脉）
   │ ├─ CT血管成像（主动脉及分支）
   │ └─ 数字减影血管造影（金标准）
   └─ 确诊检查
   ├─ 皮肤/肾活检（组织病理学）
   └─ 眼底检查（视网膜动脉评估）

2. 判断逻辑：

   • 血液嗜酸性粒细胞增多：非特异性指标，需排除过敏性疾病（如升高伴IgE正常更支持CAE）。
   • 补体C3降低：提示补体激活途径参与，需与免疫复合物疾病鉴别。
   • 血管造影"截断征"：需与血栓栓塞鉴别（胆固醇栓塞更常见于小动脉分支）。
   • 肾活检时机：仅用于不明原因进行性肾损伤，需排除出血风险（血小板>50×10^9/L）。

三、实验室参考值及异常意义

四、诊断流程图

临床表现可疑（皮肤病变/急性肾损伤）
↓
询问血管操作/抗凝治疗史
↓
完成基础检查（血常规、肾功能、补体）
↓
若嗜酸↑+补体↓ → 高度怀疑
↓
影像学评估（超声/CTA）
↓
阳性发现 → 血管造影/活检确诊
↓
阴性但持续进展 → 重复活检或分子检测

参考文献：

• 《动脉粥样硬化性疾病诊疗指南》（中华医学会心血管病学分会，2023）
• Robbins基础病理学（第10版）
• KDIGO急性肾损伤临床实践指南（2020更新）