未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞Unspecified Cholesterol atheroembolism

关键词

未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞（Cholesterol Atheroembolism, CAE）是一种由大中型动脉粥样硬化斑块破裂后释放胆固醇结晶进入血液循环，导致远端小动脉栓塞的血管性疾病。这些栓塞可累及皮肤、肾脏、胃肠道和脑部等多个器官系统，引起微血管缺血及继发性炎症反应。当临床或影像学检查无法明确具体受累部位时，采用“未特指部位”的诊断。

病因学特征

1. 病理生理机制：

   • 斑块破裂：动脉粥样硬化斑块的纤维帽因机械应力或炎症反应破裂，暴露富含胆固醇的脂质核心。
   • 胆固醇结晶栓塞：脂质核心中的胆固醇结晶随血流迁移至远端小动脉（直径<200 μm），因其物理特性无法通过微小血管，导致机械性阻塞。
   • 继发性炎症反应：胆固醇结晶激活补体系统并诱导单核/巨噬细胞浸润，引发血管壁炎症及周围组织损伤。

2. 诱发因素：

   • 医源性操作：血管介入操作（如血管造影、支架置入）或心血管手术可能直接导致斑块机械性破裂。
   • 自发性破裂：未干预状态下，高血压、糖尿病或斑块内出血可增加斑块不稳定性。
   • 代谢异常：高脂血症（尤其是低密度脂蛋白升高）是动脉粥样硬化斑块形成的核心危险因素。

病理机制

1. 机械性阻塞：

   • 胆固醇结晶栓塞远端小动脉，直接阻断血流并引发缺血性损伤。受累器官的病理特征取决于栓塞部位及侧支循环代偿能力。

2. 炎症与免疫激活：

   • 胆固醇结晶作为异物激活补体系统（如C5a），并促进巨噬细胞聚集形成多核巨细胞，进一步释放促炎因子（IL-1β、TNF-α）。
   • 慢性炎症导致血管内膜增生及纤维化，加重管腔狭窄。

3. 器官特异性病理改变：

   • 皮肤：真皮小动脉栓塞引起缺血性皮炎，典型表现为网状青斑、紫癜或蓝趾综合征。
   • 肾脏：肾小动脉及肾小球毛细血管栓塞导致局灶性肾梗死或急性间质性肾炎，表现为血肌酐升高及蛋白尿。
   • 胃肠道：肠系膜小动脉栓塞可引发黏膜缺血性溃疡，严重者进展为肠穿孔。
   • 神经系统：视网膜动脉或脑部小动脉栓塞可能导致视力丧失或局灶性神经功能缺损。

临床表现

1. 皮肤表现：

   • 蓝趾综合征：足趾或手指末端突发疼痛性蓝紫色变色，伴皮温降低。
   • 网状青斑：下肢或躯干皮肤持续性网状红斑，寒冷刺激后加重。

2. 肾脏表现：

   • 急性肾损伤：血肌酐进行性升高（通常数周内），可伴轻度蛋白尿或镜下血尿，罕见少尿。
   • 高血压恶化：肾缺血激活肾素-血管紧张素系统，导致难治性高血压。

3. 胃肠道表现：

   • 亚急性肠缺血：餐后腹痛、体重减轻或便潜血阳性，内镜下可见黏膜瘀斑或溃疡。
   • 急腹症：肠梗死或穿孔时表现为剧烈腹痛、腹膜刺激征及感染性休克。

4. 神经系统表现：

   • 短暂性单眼盲（一过性黑矇）：视网膜动脉栓塞的典型表现。
   • 多发性微梗死：认知功能下降或局灶性神经缺陷，影像学可见散在小缺血灶。

参考文献：

• 《动脉粥样硬化闭塞症》- 丁香园
• 《笔记|《病理生理学》动脉粥样硬化（atherosclerosis）》- 360doc个人图书馆
• 《动脉粥样硬化》- 39健康网
• 《每日科技名词|动脉粥样硬化》- 360doc个人图书馆
• 《动脉粥样硬化-春雨医生》- 春雨医生

以上信息综合了多个可靠来源，提供了关于未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞的详细定义、病因学特征、病理机制及临床表现。