获得性肺动脉树异常Acquired pulmonary arterial tree abnormality

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

获得性肺动脉树异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性肺动脉树异常（Acquired pulmonary arterial tree abnormality, ICD-11编码：BB02.3）是指在出生后发生的，涉及肺动脉主干或其分支结构或功能上的病理变化。这些异常可以表现为肺动脉不连续、狭窄、夹层或其他结构性改变，并且通常与一系列心血管疾病相关联。这类病变影响了正常的血液流动，导致心脏和肺部的功能受损。

病因学特征

1. 先天性疾病继发性发展：

   • 有些患者可能在出生时就存在某些心脏缺陷，但未表现出症状，随时间推移这些初始缺陷可能导致肺动脉系统内的血流动力学发生变化，进而形成获得性异常。例如，法洛四联症未经适当治疗可逐渐引起右心室流出道梗阻加重以及肺动脉压力升高，最终造成获得性肺动脉狭窄。

2. 感染因素：

   • 某些病原体感染如细菌性心内膜炎等可以直接损害血管壁，造成局部炎症反应甚至侵蚀至肺动脉内部，从而引发管腔闭塞或者瘤样扩张。

3. 自身免疫及炎症过程：

   • 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病通过慢性低度全身性炎症状态间接损伤血管组织，增加血管硬化风险，促进动脉粥样硬化斑块形成；此外，特发性肺动脉高压亦被认为是由于小血管床内广泛纤维化所致。

4. 机械性创伤或医源性操作：

   • 外伤事故中直接撞击胸部区域可能会伤害到大血管，包括主动脉及邻近的肺动脉；同时，在进行某些心脏手术（如瓣膜置换术）、导管插入检查过程中不当操作也可能对肺动脉造成意外损伤，诱发术后并发症如假性动脉瘤、血栓形成等。

5. 代谢紊乱及其他内科条件：

   • 糖尿病患者长期高血糖环境加速血管基底膜增厚及细胞外基质沉积，削弱血管弹性；高血压则促使血管平滑肌层肥厚、收缩能力下降，两者均有利于获得性肺动脉疾病的进展。

病理机制

1. 血管壁重构：

   • 在多种刺激下，正常平滑肌细胞和成纤维细胞被激活并开始异常增殖迁移，伴随细胞外基质合成增加，使得血管壁变得更为僵硬且失去弹性。这一过程不仅限制了血管腔径还增加了破裂的风险。

2. 血流动力学失衡：

   • 当左/右肺动脉出现狭窄时，远端供血区会经历缺血再灌注损伤，进一步恶化局部微循环状况；而当存在动静脉瘘或夹层时，则会导致分流现象加剧，加重心脏负荷的同时降低氧合效率。

3. 凝血机制异常：

   • 部分情况下，如肿瘤侵犯、严重感染引起的血管内皮损伤将触发凝血级联反应，促进血栓生成，阻碍血流通畅，最终形成完全闭塞或者部分堵塞状态下的慢性肺动脉高压。

临床表现

1. 症状特征：
   • 根据受影响的具体部位不同，临床表现各异。常见的有劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥发作等症状，随着病情进展可能出现心悸、浮肿等右心衰竭迹象。
   • 若为急性事件如夹层发生，则常伴有剧烈胸背疼痛、血压波动明显等危急情况。

参考文献：《Chest》、《European Respiratory Journal》、《American Journal of Cardiology》等相关专业期刊发表的研究论文。