肺动脉瘤Aneurysm of pulmonary artery

关键词

肺动脉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺动脉瘤（Pulmonary Artery Aneurysm, PAA）是指肺动脉局部病理性扩张形成的瘤样病变。影像学诊断标准中，成人通常以主肺动脉直径≥29 mm为阈值，儿童则需结合年龄与体表面积综合评估（如超过相应正常值两倍）。目前虽无全球统一定义，但上述标准在临床实践中广泛应用。该病属于罕见血管疾病。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 遗传性结缔组织病：包括马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等，因血管壁弹力纤维和胶原蛋白合成异常导致中层结构薄弱。
   • 先天性心血管畸形：法洛四联症术后残余肺动脉狭窄/反流、未矫治的动脉导管未闭等，因长期血流动力学异常（高压或高剪切力）引发血管重塑。

2. 后天性因素：

   • 感染性病变：感染性心内膜炎（尤其是右心系统）、梅毒性动脉炎、结核性血管炎等，病原体直接破坏血管壁或通过免疫反应间接损伤。
   • 血管炎性疾病：贝赫切特病、大动脉炎（Takayasu病）等，炎症细胞浸润导致血管壁全层破坏。
   • 肿瘤侵袭：原发性肺动脉肉瘤或转移性纵隔肿瘤压迫/浸润肺动脉壁。
   • 医源性损伤：肺动脉导管介入操作、心肺移植术后吻合口并发症等。

3. 特发性因素：

   • 部分病例经全面检查仍无法明确病因，称为特发性肺动脉瘤，需排除其他潜在疾病。

病理机制

1. 血管结构破坏：

   • 病理核心为血管中膜弹力纤维断裂和平滑肌细胞凋亡，伴外膜纤维化，导致血管壁机械强度显著下降。
   • 在持续血流应力（如高压、湍流）作用下，薄弱区域渐进性扩张形成瘤体。

2. 并发症风险：

   • 血栓栓塞：瘤腔内血流淤滞易形成血栓，脱落可致肺栓塞或反常栓塞（若存在右向左分流）。
   • 破裂出血：瘤体直径＞60 mm时破裂风险显著增加，引发致命性咯血或纵隔血肿。

临床表现

1. 症状特征：
   • 无症状：约30%患者早期无特异性症状，通过影像学偶然发现。
   • 压迫症状：瘤体压迫支气管可致咳嗽、咯血；压迫喉返神经引起声嘶（Ortner综合征）。
   • 心肺功能异常：活动后呼吸困难、胸痛（类似心绞痛）、右心衰竭体征（颈静脉怒张、下肢水肿）。
   • 栓塞事件：突发胸痛伴咯血（肺梗死）、神经系统症状（反常栓塞）。
   • 感染征象：发热、盗汗（见于感染性动脉瘤）。

以上信息基于现有文献资料整理总结而成，具体诊断和处理应由专业医师根据患者实际情况决定。