其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况Other specified Coagulation defects, purpura or other haemorrhagic or related conditions

关键词

其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 自发性瘀伤：
   • 皮肤在无明显外伤的情况下出现瘀斑（50%-70%）。（修正“不明显的创伤”为“无明显外伤”，自发性出血无需外力触发）
2. 鼻衄：
   • 频繁且难以控制的鼻出血（30%-50%）。
3. 牙龈出血：
   • 轻微刷牙或进食时牙龈容易出血（40%-60%）。
4. 月经过多：
   • 女性患者月经量显著增多，持续时间延长（20%-40%）。

其他可能症状

1. 关节出血：
   • 关节内出血导致疼痛和肿胀（5%-10%，多见于凝血因子缺乏症如血友病）。（原10%-20%过高，非血友病的其他凝血缺陷关节出血率更低）
2. 肌肉出血：
   • 深部肌肉出血表现为局部疼痛和肿块（5%-10%）。（原5%-15%范围偏宽，根据文献调整）
3. 胃肠道出血：
   • 消化道出血可表现为呕血或黑便（5%-10%）。
4. 中枢神经系统出血：
   • 头痛、意识障碍等提示颅内出血（罕见，<1%）。（原<5%过高，颅内出血在非重症凝血障碍中极罕见）

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤及黏膜瘀斑：
   • 皮肤和黏膜下可见多发性瘀斑，大小不一（70%-80%）。（原80%-90%过高，部分凝血缺陷以黏膜出血为主）
2. 鼻腔出血点：
   • 鼻腔检查可见出血点或活动性出血（30%-50%）。
3. 牙龈充血和出血：
   • 牙龈红肿、易出血（40%-60%）。
4. 月经过多：
   • 月经量明显增多，持续时间延长（20%-40%）。

非典型体征

1. 关节积血：
   • 关节肿胀、疼痛，穿刺可抽出血液（5%-10%）。（与症状部分调整一致）
2. 肌肉血肿：
   • 深部肌肉肿胀、压痛，影像学检查可见血肿（5%-10%）。（与症状部分调整一致）
3. 消化道出血：
   • 内镜检查可见胃肠道黏膜出血点或溃疡（5%-10%）。
4. 颅内出血：
   • 神经系统检查异常，CT或MRI可见颅内出血灶（罕见，<1%）。（与症状部分调整一致）

实验室与影像学特征

1. 血小板计数：
   • 血小板数量减少（如免疫性血小板减少性紫癜ITP）（30%-50%）。（注：部分凝血缺陷血小板计数正常）
2. 凝血功能检测：
   • 凝血酶原时间（PT）或活化部分凝血活酶时间（APTT）延长（30%-50%）。（原50%-70%过高，PT/APTT延长仅见于部分凝血因子缺乏）
3. 纤维蛋白降解产物（FDP）：
   • FDP水平升高提示纤溶亢进（10%-20%）。（原20%-30%过高，纤溶亢进多见于DIC等特定情况）
4. D-二聚体：
   • D-二聚体水平升高提示存在凝血激活（30%-50%）。（原40%-60%过高，非血栓性疾病中升高幅度有限）
5. 血管脆性试验：
   • 血管脆性试验阳性提示毛细血管壁通透性和脆性增加（50%-70%）。（如过敏性紫癜等血管异常疾病）
6. 骨髓检查：
   • 骨髓巨核细胞发育成熟障碍（如ITP）（20%-30%）。
7. 影像学检查：
   • CT或MRI可用于诊断深部组织出血（如颅内出血、肌肉血肿）（5%-10%）。（与体征部分调整一致）

注：临床表现因具体病因和个体差异而异。某些类型的凝血缺陷可能伴有特定的遗传背景或获得性因素，需结合详细病史和实验室检查进行综合诊断。