其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性Other specified Acquired haemolytic anaemia, immune

关键词

其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（DAT，库姆斯试验）阳性：
     • 检测红细胞表面IgG/IgM抗体或补体（C3d）沉积
     • 温抗体型：IgG阳性为主（>80%病例）
     • 冷抗体型：补体C3d阳性为主

2. 必须条件（核心诊断依据）：

   • 溶血性贫血证据：
     • 血红蛋白<100 g/L（男性）或<90 g/L（女性）
     • 网织红细胞计数>2%（或绝对值>100×10⁹/L）
   • DAT阳性（需排除假阴性/假阳性干扰）
   • 排除其他溶血病因（遗传性溶血、微血管病性溶血等）

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 临床表现：
     • 黄疸（血清总胆红素>34 μmol/L，以间接胆红素升高为主）
     • 血红蛋白尿（尿潜血+++且无红细胞）
     • 脾肿大（超声显示脾脏长径>13 cm）
   • 实验室指标：
     • LDH>500 U/L（正常值<250 U/L）
     • 结合珠蛋白<0.3 g/L（正常值0.3-2.0 g/L）
     • 外周血涂片见球形红细胞（>10%）
   • 病因关联：
     • 近期药物暴露史（青霉素/甲基多巴等）
     • 伴发疾病（淋巴瘤、SLE或EBV感染证据）

二、辅助检查

1. 检查项目树：

一级检查 ─┬─ 必需检查 ─┬─ 血常规+网织红细胞
│ ├─ 直接抗人球蛋白试验
│ └─ 生化全套（胆红素/LDH/肝肾功能）
│
└─ 病因鉴别检查 ┬─ 免疫学检查 ─┬─ 冷抗体筛查（4℃凝集试验）
│ └─ 特异性抗体检测（抗核抗体等）
├─ 骨髓检查（红系增生程度）
└─ 影像学 ───┬─ 腹部超声（肝脾评估）
└─ 胸腹CT（淋巴瘤筛查）

2. 判断逻辑：
   • 直接抗人球蛋白试验：
     • 阳性→确诊免疫性溶血；阴性需重复检测+补充IgG增强试验
     • 温抗体型：37℃反应最强；冷抗体型：4℃凝集效价>1:64
   • LDH与结合珠蛋白：
     • LDH↑+结合珠蛋白↓→提示血管内溶血（冷抗体型为主）
     • LDH轻度↑+结合珠蛋白正常→提示血管外溶血（温抗体型为主）
   • 外周血涂片：
     • 球形红细胞→提示温抗体介导的脾脏破坏
     • 红细胞凝集→提示冷抗体活性
   • 腹部超声：
     • 脾肿大+无淋巴结肿大→支持原发性AIHA
     • 脾肿大+腹腔淋巴结肿大→需排查淋巴瘤

三、实验室参考值的异常意义

四、诊断流程总结

1. 确诊路径：溶血证据（Hb↓+网织红↑）+ DAT阳性 = 核心诊断
2. 分型关键：
   • 温抗体型：DAT（IgG+）、37℃活性强、球形红细胞
   • 冷抗体型：DAT（C3d+）、4℃凝集效价高、LDH显著升高
3. 病因溯源：药物史筛查（72小时内）、淋巴瘤指标（LDH↑+β2微球蛋白↑）、自身抗体谱
4. 紧急处理：
   • Hb<70 g/L或心血管不稳定→输注洗涤红细胞
   • 冷抗体型急性溶血→立即保温+激素冲击

权威依据：

• 《威廉姆斯血液学》（第10版）自身免疫性溶血章节
• British Journal of Haematology 2023版AIHA管理指南
• ICD-11 3A20.Y类目诊断规范