再生障碍性贫血患者妊娠属于高危妊娠范畴，管理这类妊娠需在保证母体安全的同时兼顾胎儿发育需求。这类疾病以全血细胞减少为特征，妊娠期血容量增加会加重贫血程度，凝血功能异常会增加产科出血风险，免疫调节治疗可能影响胎儿发育，因此需要建立系统化管理方案。
病情评估与孕前准备
再生障碍性贫血患者打算怀孕前，需要先达到持续缓解状态：至少12个月无需输血支持，血红蛋白维持在100g/L以上，血小板计数＞50×10⁹/L，中性粒细胞＞1.5×10⁹/L。骨髓检查需显示红细胞、白细胞、血小板三系造血功能稳定，无活动性溶血或髓外造血表现。
之前接受过造血干细胞移植的患者，需评估移植物抗宿主病（GVHD）控制情况；正在接受免疫抑制治疗的患者，需确认药物已减量至安全范围。建议孕前进行卵巢储备功能检查，比如抗缪勒管激素（AMH）、窦卵泡计数；之前接受过烷化剂治疗的患者，需警惕早发性卵巢功能不全风险。需要遗传咨询科医生参与，评估疾病遗传可能性及辅助生殖方案选择。
多学科协作管理框架
需组建由血液科、产科、新生儿科及麻醉科组成的多学科管理团队。血液科负责监测血细胞计数变化，制定输血策略及免疫调节方案；产科通过三维超声联合多普勒检查监测胎儿生长参数，评估胎盘功能；新生儿科参与制定胎儿宫内干预预案；麻醉科需针对凝血功能异常制定分娩镇痛方案。
实验室监测需建立个体化方案：孕早期每2周检测血常规、网织红细胞计数；孕中晚期每周监测血小板功能及凝血指标。推荐采用血栓弹力图（TEG）评估凝血全貌，指导成分输血时机。胎儿监测需增加生物物理评分频率，结合脐动脉及子宫动脉血流阻力指数评估胎盘灌注。
孕期并发症防控
妊娠期血红蛋白目标值需维持在110g/L以上，输注去白细胞红细胞悬液可减少发热性输血反应。血小板输注指征需个体化调整：无出血倾向时维持＞30×10⁹/L，有皮肤黏膜出血时需提升至＞50×10⁹/L，侵入性操作前需升至＞80×10⁹/L。新型血小板生成素受体激动剂在妊娠期的安全性数据有限，需谨慎使用。
子痫前期（孕20周后出现高血压、蛋白尿等表现）与再生障碍性贫血存在协同恶化风险，建议从孕20周起预防性使用小剂量阿司匹林。胎儿生长受限（胎儿较同孕周标准值偏小）的发生率较普通人群高3倍，联合应用低分子肝素及阿司匹林可改善胎盘微循环。羊水指数监测频率需增加至每2周1次。
分娩及产褥期管理
推荐孕37-38周择期终止妊娠，避免自发性临产引发的血流动力学波动（如血压、心率异常波动）。椎管内麻醉（如硬膜外麻醉）可降低屏气用力导致的颅内压升高风险，但需确保血小板＞80×10⁹/L以预防硬膜外血肿。产时应建立两条静脉通路，准备自体血回输装置，备好止血药物。
产后需严密观察24小时，警惕迟发性羊水栓塞及凝血功能障碍。母乳喂养需评估用药安全性：部分药物可在监测血药浓度下使用，部分药物需暂停哺乳。新生儿需完善脐血血常规、染色体分析及先天性感染筛查。
再生障碍性贫血患者的妊娠成功率与疾病控制水平直接相关。研究显示，达到完全缓解后妊娠的活产率可达78%，而活动期妊娠的孕产妇死亡率仍高达21%。因此严格遵循孕前评估标准、实施动态监测及多学科协作，是改善妊娠结局的关键措施。随着血液病治疗技术进步及产科危重症管理能力提升，该特殊人群的生育安全性正在逐步提高。
