溶血症听起来有点陌生，但其实它和我们血液里的“氧气运输队”密切相关。我们可以把红细胞比作“运输氧气的小船”，骨髓就是制造这些小船的“造船厂”——正常情况下，小船会在血管里行驶120天左右，报废后由脾脏等器官处理，造船厂则不断造出新车补充。但如果小船因为各种原因提前破裂（红细胞破坏），且破裂速度超过了造船厂的生产能力（骨髓造血代偿不足），就会引发溶血症，这是一组涉及血液系统的复杂疾病，需要我们科学认识和应对。
溶血症的“罪魁祸首”：红细胞破坏的两大源头
溶血症的病因多样，本质上可以分为红细胞自身“质量问题”和外部“意外伤害”两大类，每一类都包含多种具体情况，需要我们逐一理清才能更好地预防和应对。红细胞自身异常就像小船出厂时就有“质量缺陷”，主要包括三种情况：一是膜缺陷，红细胞膜就像小船的外壳，若外壳存在漏洞或弹性不足（如遗传性球形红细胞增多症），红细胞容易在狭窄的血管或脾脏中被挤压破裂，就像外壳不结实的小船在风浪中容易沉没；二是酶缺乏，比如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏，这种酶是红细胞的“保护盾”，能对抗氧化损伤，缺乏后红细胞遇到蚕豆、某些药物（如磺胺类）时容易被氧化破坏，就像失去防护罩的小船容易被礁石撞破；三是珠蛋白异常，珠蛋白是红细胞内运输氧气的核心成分，若珠蛋白结构异常（如地中海贫血），红细胞会变成异常形状（如靶形红细胞），容易被脾脏清除，就像货物装载不合理的小船容易倾斜翻沉。外部因素则是小船在行驶过程中遇到的“意外事故”，常见的有四类：免疫因素是临床常见的后天诱因之一，比如自身免疫性溶血性贫血，身体的免疫系统误把红细胞当成“敌人”进行攻击，或者输血时输入了血型不合的血液引发免疫反应，就像“自家的防御系统误打了自家的运输船”；物理因素如人工心脏瓣膜的机械磨损、长期行军导致的“行军性血红蛋白尿”，会直接破坏红细胞的结构，就像小船被礁石或急流撞击破损；化学因素包括某些药物（如青霉素类、奎宁）、工业毒物（如苯、铅），这些物质会损伤红细胞膜或影响酶活性，就像小船接触了腐蚀性液体导致外壳损坏；生物因素如疟疾寄生虫（疟原虫）会寄生在红细胞内繁殖，导致红细胞破裂，此外某些病毒感染也可能诱发溶血，就像小船被害虫蛀空了内部结构。
溶血症的两种类型：天生vs后天，别搞混了
很多人对溶血症的分类存在误解，其实它主要分为先天性和获得性两大类，病因和应对方式有明显区别，需要我们准确区分。先天性溶血症多与遗传有关，是从父母那里继承了红细胞相关的缺陷基因，出生后或成长过程中逐渐出现症状。比如地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷导致的，轻型患者可能终身无症状，仅在体检时发现贫血，重型患者则需要长期输血治疗才能维持生命；G6PD缺乏症也是遗传性疾病，患者平时和正常人无异，但接触蚕豆、某些药物或感染后会突然发病，出现溶血症状。这里要纠正一个常见误区：误区1：溶血症都是天生的，无法预防。其实大部分先天性溶血症虽然无法根治，但可以通过避免诱因减少发作（如G6PD缺乏症患者不吃蚕豆、不使用磺胺类药物），而获得性溶血症则多数情况下可以通过预防诱因有效降低发病风险，并非所有溶血症都“命中注定”。获得性溶血症由后天因素引起，与遗传无关，任何年龄段都可能发病。比如输血时血型不合引发的急性溶血反应，是典型的获得性免疫性溶血；长期服用某些药物（如甲基多巴）可能诱导自身抗体产生，导致慢性溶血；疟疾感染引发的溶血则属于生物因素导致的获得性溶血；人工心脏瓣膜置换术后，瓣膜的机械摩擦也可能导致红细胞破坏，引发获得性溶血症。这类溶血症的关键是找到并去除诱因，比如停止使用致病药物、治疗感染、更换合适的心脏瓣膜后，溶血症状往往能得到缓解甚至治愈，这也是和先天性溶血症最大的区别。
身体发出的“预警信号”：这些表现别忽视
溶血症的症状多样，轻重程度也不同，轻的可能没有明显感觉，重的可能危及生命，需要我们学会识别身体发出的“预警信号”，避免延误治疗。常见的慢性溶血症症状有三种：一是贫血，由于红细胞破坏过多，身体氧气供应不足，会出现乏力、头晕、心慌、面色苍白等症状，比如患者可能爬两层楼梯就气喘吁吁，或者蹲下去站起来时眼前发黑，这是因为“氧气运输队”的小船不够用了，身体各个器官得不到足够的氧气；二是黄疸，红细胞破坏后会释放血红蛋白，分解产生胆红素，若胆红素超过肝脏的代谢能力，就会导致皮肤、巩膜发黄，尿液颜色加深（如浓茶色），比如患者的眼睛白眼球部分发黄，或者早上起来发现尿液颜色像泡过的浓茶，这可能是溶血的信号；三是脾大，脾脏是破坏红细胞的主要场所，若红细胞持续大量破坏，脾脏会代偿性增大，患者可能感觉到左上腹胀痛，或者用手能摸到左上腹有硬块，这是脾脏增大的表现。急性溶血则是紧急情况，通常突然发作，症状非常明显且进展迅速：患者会出现高热、寒战、头痛、呕吐，同时伴有剧烈的腰痛或背痛（因为血红蛋白堵塞肾小管，损伤肾脏），尿液颜色会变成酱油色（血红蛋白尿），严重时会出现休克、急性肾衰竭。这里给大家一个场景应用：如果有人在输血过程中突然出现上述症状，或者吃了蚕豆后几小时内出现腰痛、尿色加深，一定要立即停止输血或停止食用可疑食物，同时拨打急救电话，因为急性溶血若不及时治疗，可能在短时间内危及生命，需要尽快到医院进行抢救。针对症状，很多人会有疑问：疑问1：出现黄疸就一定是溶血症吗？ 其实不一定，黄疸分为溶血性、肝细胞性和梗阻性三种。溶血性黄疸通常伴有贫血、脾大，且胆红素以间接胆红素升高为主；肝细胞性黄疸（如肝炎、肝硬化）会有肝区疼痛、肝功能异常，胆红素直接和间接都升高；梗阻性黄疸（如胆结石、胰腺癌）会有腹痛、大便颜色变浅（如陶土色），胆红素以直接胆红素升高为主。需要通过血液检查、肝功能检查、影像学检查等才能明确诊断，不能仅凭黄疸就判断是溶血症，避免自行用药延误病情。
科学应对溶血症：这些要点要牢记
溶血症虽然复杂，但只要早发现、早干预，多数患者的病情能得到有效控制，生活质量也能保持良好，需要我们掌握科学的应对方法。首先是及时就医，当出现不明原因的乏力、面色苍白、黄疸、尿色加深，或者突然发作的高热、腰痛时，要及时到血液科就诊，医生会通过血常规、胆红素检查、Coombs试验（抗人球蛋白试验）、红细胞形态检查、G6PD活性测定等明确诊断。这里要强调：溶血症的诊断需要专业的医学检查，不能仅凭症状自行判断，更不能自行使用“退黄药”或偏方，以免延误病情或加重溶血。其次是避免诱因，这是预防和控制溶血症的关键。比如G6PD缺乏症患者要避免食用蚕豆、避免使用磺胺类药物、呋喃类药物、阿司匹林等；自身免疫性溶血症患者要避免感染、避免使用可能诱发溶血的药物（如青霉素类）；有人工心脏瓣膜的患者要定期复查，避免瓣膜磨损过度导致溶血；输血时要严格核对血型，避免输入血型不合的血液。需要注意的是，任何针对溶血症的诱因规避，特殊人群（如孕妇、地中海贫血患者、肾功能不全患者）都需在血液科医生指导下进行，不可自行判断，因为有些诱因可能因人而异，需要医生根据患者的具体情况评估。然后是特殊人群的注意事项，孕妇是需要重点关注的群体，若孕妇血型为O型，丈夫为A型、B型或AB型，胎儿可能发生ABO血型不合的新生儿溶血症，需要在孕期进行血型抗体效价检查，必要时进行干预（如光照治疗、换血治疗）；先天性溶血症患者（如地中海贫血）在生育前要做遗传咨询，评估胎儿患病的风险，避免重型患儿出生。这里解答另一个常见疑问：疑问2：溶血症患者能正常生育吗？ 先天性溶血症患者（如轻型地中海贫血、G6PD缺乏症）多数可以正常生育，但需要提前做遗传咨询和产前诊断，比如地中海贫血患者夫妻双方都需要做基因检测，若双方都是同类型的轻型地中海贫血，胎儿有25%的概率是重型地中海贫血，需要在孕期通过羊水穿刺或绒毛活检进行诊断；获得性溶血症患者在治愈后，多数可以正常生育，但需在医生评估病情稳定后再备孕，避免孕期复发。最后要纠正一个误区：误区2：脾大就是溶血症，必须切脾。其实脾大的原因很多，比如肝硬化、白血病、淋巴瘤、感染等都可能导致脾大，只有溶血症导致的脾大且药物治疗无效、反复出现溶血、贫血严重时，医生才会考虑切脾治疗，切脾前需要全面评估利弊，比如切脾后患者的免疫力会下降，容易感染，需要权衡后再决定，不可盲目选择切脾。
溶血症虽然是一组复杂的血液疾病，但只要我们了解它的病因、症状和应对方法，就能做到早发现、早治疗。记住：身体的任何异常表现都不是小事，尤其是涉及血液系统的问题，一定要寻求专业医生的帮助，不可轻信偏方或自行处理。特殊人群（如孕妇、慢性病患者）在进行任何饮食调整或生活方式干预前，都必须咨询医生，确保安全。
