贵州玉屏兄弟俩肌肉萎缩 渐冻人有什么症状？

捉迷藏、踢足球、下河游泳……从3岁开始就经常摔倒的王鑫从未体验过这些本该属于无忧无虑的乡间少年所应有的快乐。如今15岁的他已不能下地，生活全靠年迈的外公外婆照料。

12岁的弟弟王洋也面临着同样的境遇，虽然还能勉强靠一根树枝做的拐杖走路，但是看着小伙伴们在教室里里外外嬉笑打闹，眼里满是与这个年纪不相称的落寞和忧伤。两兄弟的遭遇源于相继患上渐冻人症，学名叫肌萎缩侧索硬化症。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。铜仁、武汉、北京……患病之初，父母也曾带他们辗转各地求医，随着积蓄渐渐花光，病情却随着时间渐渐恶化，无奈之下只能回到妈妈在贵州省玉屏县新店乡的老家静养。

在63岁的外婆龙相英眼里，两个孩子特别懂事。“记得有一次，孩子的妈妈从广东买了药寄回来，当时只够一个孩子吃一个月，于是，我把一个人的药分成两份给孩子喝，王鑫知道后对我说：‘外婆，给弟弟喝吧，不用给我了，弟弟还小，让他多喝点才可以好起来……’”龙相英数度哽咽。

王洋现在学校读六年级，不仅成绩不错，自尊心也强。学校大队辅导员韩绍珍说，为了保证王洋的安全，曾特意安排同路的学生接送，但都被王洋拒绝了。在学校组织的消防疏散演练活动中，安排学生去扶他，王洋却坚定地说：“谢谢，我可以的。”

何为渐冻人？

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

渐冻人有哪些症状？

通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外，常在疾病早期就较明显，甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。