脑脊液免疫学异常Abnormal immunological findings in cerebrospinal fluid

关键词

脑脊液免疫学异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑脊液（Cerebrospinal Fluid, CSF）是环绕大脑和脊髓的一种液体，主要功能包括缓冲保护中枢神经系统、维持颅内压稳定以及提供营养。脑脊液免疫学异常是指CSF中免疫相关成分的异常变化，包括但不限于免疫球蛋白水平（如IgG、IgA、IgM）、细胞类型比例（例如淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞等）以及特异性抗体或寡克隆带的异常表达。这些变化可反映中枢神经系统感染、免疫介导疾病或肿瘤性疾病的病理状态。

病因学特征

1. 中枢神经系统感染：

   • 细菌性脑膜炎以中性粒细胞显著增多为特征，伴随蛋白升高和葡萄糖降低；病毒性脑炎则以淋巴细胞为主，部分病例可检测到病毒特异性抗体（如HSV-IgM）或核酸。
   • 结核性脑膜炎及真菌感染常表现为混合性细胞反应（淋巴细胞与中性粒细胞共存），且CSF中可能检测到病原体相关抗原。

2. 自身免疫性疾病：

   • 多发性硬化症（MS）的典型标志是CSF中寡克隆带（OCBs）阳性（CSF特异性，血清中缺如），提示鞘内免疫球蛋白合成。
   • 视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）常与抗水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，而抗MOG抗体相关疾病可能伴随CSF白细胞轻度增多。

3. 肿瘤性疾病：

   • 中枢神经系统淋巴瘤患者CSF中可检出单克隆B细胞或肿瘤细胞，部分病例伴β2-微球蛋白升高。
   • 转移性肿瘤或软脑膜癌病可能导致CSF蛋白显著升高及异型细胞检出。

4. 其他因素：

   • 血脑屏障破坏（如脑外伤、脑出血）可导致CSF蛋白含量增加，但免疫球蛋白比例（如IgG指数）通常正常。
   • 神经梅毒等慢性感染可表现为CSF淋巴细胞增多及梅毒螺旋体抗体阳性。

病理机制

1. 免疫系统活化：

   • 感染或自身免疫反应中，中枢神经系统内免疫细胞（如小胶质细胞、浸润性T细胞）释放炎症因子（IL-6、TNF-α），驱动鞘内免疫球蛋白合成及白细胞募集。
   • 自身抗体（如抗NMDAR抗体）可直接穿过受损的血脑屏障，诱发神经元损伤。

2. 血脑屏障通透性改变：

   • 屏障完整性丧失使血清蛋白（如白蛋白）渗入CSF，导致CSF蛋白升高；IgG指数＞0.7或24小时IgG合成率升高提示鞘内合成。

临床表现

1. 症状特征：
   • 感染性疾病常急性起病，表现为发热、头痛、脑膜刺激征；慢性感染（如结核）可能伴低热、体重下降。
   • 自身免疫性疾病多呈亚急性进展，常见视力障碍、肢体麻木或无力；副肿瘤综合征可合并特征性抗体（如抗Hu抗体）。

参考文献：

• 医学教育网，《脑脊液的免疫学检查》
• 39健康网，《脑脊液检查异常有什么临床意义》
• 人人文库，《脑脊液免疫学检测》
• 知乎专栏，《临床笔记 | 一文读懂脑脊液常规及临床意义》
• 健康界，《脑脊液常规及临床意义【一文读懂】》

（注：参考文献未调整，但建议临床实践中优先参考《脑脊液分析临床实践指南》等循证医学资源。）