脑脊液组织学异常Abnormal histological findings in cerebrospinal fluid

关键词

脑脊液组织学异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑脊液（Cerebrospinal Fluid, CSF）是存在于脑室系统和脊髓蛛网膜下腔内的液体，其主要功能包括提供神经系统的机械支持、营养供给以及代谢废物清除。脑脊液组织学异常指的是在进行脑脊液检查时发现的细胞成分、蛋白质或其他生物分子的定量或定性改变，这些变化可能提示存在中枢神经系统疾病或炎症等病理状况。这类异常可以通过显微镜下的细胞形态分析、免疫组化染色及分子检测等方式被识别。

病因学特征

1. 感染性疾病：

   • 细菌性脑膜炎会导致CSF中出现中性粒细胞显著增多，病毒性感染则以淋巴细胞反应为主，真菌感染可见单核细胞增生并可能检出病原体。
   • 寄生虫感染（如脑囊虫病）可引起嗜酸性粒细胞增多及特异性抗原检测阳性。

2. 非感染性炎症反应：

   • 自身免疫性疾病如多发性硬化症，在活动期可观察到CSF中淋巴细胞比例升高，通常伴随寡克隆带（oligoclonal bands）的存在。
   • 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）等脱髓鞘病变可见激活的巨噬细胞及髓鞘碎片。

3. 肿瘤性疾病：

   • 原发性或转移性脑肿瘤可通过CSF细胞学检测发现异型细胞团，如胶质瘤细胞、转移性腺癌细胞等。
   • 中枢神经系统淋巴瘤可见非典型淋巴细胞，白血病脑膜浸润可检出原始细胞。

4. 血管性疾病：

   • 颅内出血或蛛网膜下腔出血时，CSF中可见新鲜红细胞及含铁血黄素吞噬细胞（噬红细胞现象）。
   • 缺血性卒中通常不引起显著细胞学改变，但大面积梗死可能伴发轻度单核细胞反应。

5. 遗传代谢障碍：

   • 溶酶体贮积症（如戈谢病、尼曼-皮克病）可导致CSF中出现异常贮积细胞，需结合酶活性测定及基因检测确诊。
   • 线粒体脑病等代谢性疾病可能伴随乳酸水平升高，但细胞学改变通常不显著。

病理机制

1. 细胞组成变化：

   • 正常成人CSF每微升含0-5个单核细胞，病理状态下可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞或肿瘤细胞浸润。
   • 急性细菌感染以中性粒细胞为主，结核性脑膜炎可见混合细胞反应，病毒性脑炎以淋巴细胞占优。

2. 蛋白质含量异常：

   • 血脑屏障破坏（如脑膜炎）导致白蛋白比例升高，鞘内免疫球蛋白合成（如多发性硬化）表现为IgG指数增高。
   • 脑脊液蛋白电泳可区分寡克隆带类型，辅助鉴别感染性与自身免疫性病变。

3. 酶活性改变：

   • 戈谢病患者CSF中β-葡糖脑苷脂酶活性显著降低，Krabbe病可见半乳糖脑苷脂酶缺乏。
   • 神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高可见于神经母细胞瘤脑膜转移病例。

参考文献：