Vogt-Koyanagi-Harada综合征Vogt-Koyanagi-Harada syndrome

关键词

(ED63.3)Vogt-Koyanagi-Harada综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 眼部症状：

   • 视力下降：双眼急性或亚急性视力减退，患者可能会感到视物模糊或视野部分缺失（如中心暗点、周边视野缺损）。这是最常见的症状之一，出现几率约为80%-90%。
   • 畏光和眼痛：对光线敏感，伴有眼红、疼痛或异物感（60%-70%）。

2. 神经系统症状：

   • 头痛：早期常有剧烈头痛，可伴恶心、呕吐（60%-70%）。
   • 脑膜刺激征：如颈部僵硬、Kernig征阳性等（约20%-25%）。

3. 听觉系统症状：

   • 耳鸣和听力下降：双侧或单侧耳鸣，可能伴随不同程度的听力减退（40%-50%）。
   • 平衡障碍：眩晕、行走不稳等症状（10%-20%）。

4. 皮肤症状：

   • 白斑：面部、躯干及四肢出现边界清晰的白色斑块（50%-70%）。
   • 头发变白和脱发：头发稀疏、白发增多或局部脱落（30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 发热：低热或中度发热（10%-20%）。
   • 疲劳：感觉疲倦无力（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 眼部体征：

   • 葡萄膜炎：双侧非肉芽肿性全葡萄膜炎，表现为渗出性脉络膜炎症、视网膜炎和浆液性视网膜脱离。常见眼底改变包括多灶性视网膜下积液、视盘充血及“晚霞样”眼底（80%-90%）。
   • 继发性青光眼：由于炎症导致房水流出受阻，引起眼压升高（20%-30%）。
   • 玻璃体混浊：玻璃体内可见浮游细胞（60%-70%）。

2. 神经系统体征：

   • 脑脊液异常：脑脊液压力增高，蛋白含量增加，淋巴细胞增多（70%-80%）。

3. 皮肤体征：

   • 色素脱失：面颈部、躯干四肢出现边界清晰的白色斑块（50%-70%）。
   • 毛发变化：头发稀疏、白发增多或局部脱落（30%-50%）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：
   • 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（20%-30%）。
2. 视神经受累：
   • 视盘水肿、边界模糊（10%-20%，提示炎症扩散至视神经）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • *HLA-DRB10405亚型阳性**：该基因亚型在亚洲VKH综合征患者中较为常见（阳性率约60%-70%）。

2. 血液学检查

   • 血常规：可能显示白细胞计数正常或轻度升高（20%-40%）。
   • ESR和CRP：血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平可能升高，提示炎症活动（50%-70%）。

3. 影像学表现

   • 荧光素血管造影（FFA）：显示早期多灶性高荧光点，晚期染料积存（异常率：约80%-90%）。
   • 光学相干断层扫描（OCT）：检测黄斑水肿、浆液性视网膜脱离及视网膜增厚（异常率：约80%-90%）。

注：Vogt-Koyanagi-Harada综合征的临床表现因个体差异而异，上述数据为一般情况下的统计结果。具体患者的症状和体征可能有所不同，需结合临床综合判断。