其他特指疾患引起的获得性色素减少症Other specified Acquired hypomelanotic disorders
编码ED63.Y
关键词
索引词Acquired hypomelanotic disorders、其他特指疾患引起的获得性色素减少症、综合征性获得性黑色素减少症、Alezzandrini综合征、眼-皮肤-耳综合征、感染后色素减少症、特发性口腔色素减少症、播散性显状白皮病、离心性后天性白斑、晕痣、其他特指类型的获得性色素减少症、点状白癜风、进行性斑状色素减少症、PMH[进行性斑状色素减少症]、进行性斑样色素减退症
缩写获得性色素减少症、特指疾患色素脱失
别名获得性色素脱失、后天性色素减少、其他特定疾病导致的色素缺失、特指病因引起的色素丧失
其他特指疾患引起的获得性色素减少症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指疾患引起的获得性色素减少症（ED63.Y）是指由特定疾病或综合征导致的皮肤、黏膜或毛发中黑色素减少或丧失，从而在局部或广泛区域形成白色斑块的一类疾病。这类疾病包括但不限于Alezzandrini综合征、Vogt-小柳-原田综合征、感染后色素减少症、特发性口腔色素减少症、播散性点滴状白斑病、离心性后天性白斑、晕痣等。它们虽有共同的色素减退表现，但各自具有独特的病因和临床特征。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 部分疾病如Alezzandrini综合征和晕痣与自身免疫相关，患者的免疫系统异常攻击黑色素细胞，导致局部或广泛性色素脱失。
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遗传因素：
- 眼-皮肤-耳综合征等遗传性疾病因基因突变导致黑色素细胞功能障碍，引发先天性或获得性色素异常。
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感染后遗症：
- 感染后色素减少症多见于病毒（如疱疹病毒）或真菌感染后，炎症反应造成黑色素细胞继发性损伤。
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神经内分泌因素：
- 自主神经功能紊乱可能影响局部皮肤微环境，但具体机制尚不明确，需更多研究支持其与色素减退的关联。
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内分泌异常：
- 肾上腺皮质功能减退症等内分泌疾病可通过影响促黑素细胞激素（MSH）水平，间接导致色素合成减少。
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外界刺激：
- 特定药物（如局部糖皮质激素长期使用）或化学物质暴露可能导致黑色素细胞功能抑制或凋亡。
病理机制
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黑色素细胞破坏：
- 自身免疫或炎症反应直接损伤黑色素细胞，导致其数量减少及功能丧失，表现为表皮基底层黑色素缺失。
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黑色素转运障碍：
- 角质形成细胞对黑色素颗粒的摄取或转运异常可见于部分炎症后色素减少症，可能与细胞间信号通路紊乱有关。
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酶活性抑制：
- 酪氨酸酶活性受抑制是色素合成减少的核心机制，常见于药物作用（如氢醌）或代谢异常，而非重金属中毒。
通过上述分析可以看出，其他特指疾患引起的获得性色素减少症的发生涉及多种复杂机制，包括但不限于免疫介导、遗传易感性、感染后损伤以及外界刺激等多因素共同作用。临床诊断需结合病史、皮损特征及组织病理学检查进行鉴别。
参考文献：、