非感染性后脉络膜炎Noninfectious posterior uveitis
编码9B65.0
关键词
索引词Noninfectious posterior uveitis、非感染性后脉络膜炎、非感染性后葡萄膜炎、Vogt Koyanagi Harada综合征引起的后葡萄膜炎、交感性眼炎、匐行性脉络膜炎、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、急性后极部多发性鳞状色素上皮病变、点状内层脉络膜病变、多发性一过性白点综合征、急性特发性盲点扩大综合征、急性区域性隐匿性外层视网膜病变、急性黄斑性视神经视网膜病、弥漫性视网膜下纤维化、弥漫性单侧亚急性视神经视网膜炎、多灶性脉络膜炎
同义词noninfectious choroiditis
缩写NIPU
别名VogtKoyanagiHarada综合征引起的后葡萄膜炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧非感染性后脉络膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
非感染性后脉络膜炎属于眼后段葡萄膜炎的亚型，特指未由病原微生物直接引发的脉络膜炎症反应。其主要影响部位为脉络膜（眼球壁中层的血管性结构，负责视网膜外层营养供应及眼内液循环调节），常伴发视网膜炎症但严格限定于眼后节。该病在ICD-11分类体系中编码为9B65.0，涵盖Vogt-Koyanagi-Harada综合征、特定类型的交感性眼炎以及鸟枪弹样脉络膜视网膜病变等独立病种，需排除前节炎症体征。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 主要发病机制为针对眼内组织的异常免疫应答。如在Vogt-Koyanagi-Harada综合征中，T细胞介导的自身免疫反应攻击表达酪氨酸酶相关蛋白的细胞，引发弥漫性脉络膜炎症。
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遗传易感性：
- 部分疾病亚型与特定HLA表型相关，如HLA-DR4等位基因与VKH综合征高度相关，而非HLA-B27（该基因主要与前葡萄膜炎相关）。
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创伤相关免疫反应：
- 眼球穿通伤或内眼手术后可能诱发交感性眼炎，其本质为针对葡萄膜抗原的迟发型超敏反应，典型表现为双侧肉芽肿性葡萄膜炎。
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系统性疾病关联：
- 某些全身性免疫疾病（如结节病、白塞病）可能继发脉络膜炎症，但其病理过程多同时累及视网膜血管系统。
病理机制
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免疫介导损伤：
- 以Th1/Th17细胞为主导的免疫细胞浸润脉络膜基质，通过释放IL-17、IFN-γ等细胞因子，导致血-视网膜外屏障破坏，形成特征性的浆液性视网膜脱离。
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血管源性改变：
- 慢性炎症引发脉络膜毛细血管闭塞和基质纤维化，后期可能继发脉络膜新生血管。渗出液蓄积于视网膜下间隙是急性期视力下降的主因，而非直接由新生血管引发。
临床表现
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急性视力障碍：
- 突发性中心视力下降伴视物变形，多由黄斑区浆液性脱离或脉络膜增厚所致。
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炎性飞蚊症：
- 玻璃体腔炎性细胞浸润导致漂浮物增多，具有随眼球运动快速飘动的特征。
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光感受器功能障碍：
- 表现为获得性色觉异常（特别是蓝色觉减退）和明适应恢复延迟。
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隐匿性起病：
- 与感染性葡萄膜炎不同，通常无显著眼红、眼痛等刺激症状，但VKH可伴头痛等神经系统前驱症状。
参考文献：
- 中华医学会眼科学分会. (2018). 中国葡萄膜炎诊断与治疗指南(2018年).
- 《中华眼底病杂志》, 2020, 36(1): 1-10.
- American Academy of Ophthalmology. (2021). Uveitis: A Comprehensive Guide for Clinicians.