与全身疾病相关的前葡萄膜炎Anterior uveitis associated with systemic conditions

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

与全身疾病相关的前葡萄膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

与全身疾病相关的前葡萄膜炎（Anterior uveitis associated with systemic conditions, 编码9A96.1）是一种炎症性疾病，主要累及虹膜和睫状体，且其发病与患者体内存在的系统性疾病密切相关。这类前葡萄膜炎不仅表现为眼部局部症状，还常常伴随或继发于特定的全身性免疫介导疾病或其他系统性疾病。它在临床上可以是急性或慢性过程，根据具体的病因和病理生理机制不同而表现出不同的临床特征。

病因学特征

1. 自身免疫性疾病相关：

   • HLA-B27阳性中轴型脊柱关节炎：此类患者多见于强直性脊椎炎、反应性关节炎（旧称Reiter综合征）等HLA-B27阳性的风湿病，这些疾病的特征为关节炎症并伴有显著的眼部受累。
   • 幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）：约20%的JIA患儿会发展成慢性非肉芽肿性前葡萄膜炎，通常为双侧无症状病变，但若未经及时治疗可导致严重并发症如白内障、青光眼及视力丧失。

2. 感染性疾病关联：

   • 虽然ICD-11将感染直接引起的前葡萄膜炎归类于另一子项下（9A96.2），但在某些情况下，全身性感染（如梅毒螺旋体、结核分枝杆菌感染）可能通过免疫交叉反应机制促进或加重前葡萄膜炎。

3. 其他系统性疾病：

   • Vogt-Koyanagi-Harada 综合征 (VKH)：此病是由自身免疫反应针对黑色素细胞引起的多系统受累疾病，临床表现为双眼全葡萄膜炎，常伴脑膜刺激征、听力下降及皮肤白斑。
   • 肾小管间质性肾炎伴葡萄膜炎综合症（TINU Syndrome）：一种以急性间质性肾炎和急性非肉芽肿性前葡萄膜炎为特征的综合征，可发生于任何年龄，但青少年更常见。

病理机制

1. 免疫介导损伤：

   • 自身抗体攻击眼部组织内的抗原决定簇，激活补体系统及吸引炎症细胞浸润，导致组织破坏。
   • 在HLA-B27相关的病例中，交叉反应性T淋巴细胞可能对眼部结构中的微生物相似表位产生反应，进而诱发炎症。

2. 分子模拟理论：

   • 该理论认为某些微生物成分（如细菌抗原）与人体自身抗原有相似之处，从而激发机体错误攻击正常组织。

3. 遗传易感性因素：

   • 特定基因型如HLA-B27显著增加患病风险；其他基因多态性（如IL23R、ERAP1）也可能参与发病。

临床表现

1. 眼部症状：

   • 红眼：结膜或睫状充血常见。
   • 畏光：因虹膜炎症导致瞳孔缩小及角膜敏感度增加。
   • 眼痛：急性期多为钝痛，眼压升高时可加剧。
   • 视力下降：由角膜水肿、炎性渗出或继发性青光眼引起。
   • 前房炎症细胞/闪辉：裂隙灯检查可见房水混浊。

2. 全身症状：

   • 取决于基础疾病，如脊柱关节炎伴腰背痛、VKH综合征伴头痛/耳鸣、TINU综合征伴乏力/发热等。

通过上述内容可以看出，与全身疾病相关的前葡萄膜炎是一个复杂的临床实体，其诊断需要结合详细的眼科检查结果与全面的身体健康评估来共同确定。理解这一类疾病的本质有助于采取更加精准有效的管理策略。

参考文献：各类医学教材、期刊论文及相关专业网站资料。