未特指的脓疱型银屑病Unspecified Pustular psoriasis
编码EA90.4Z
关键词
索引词Pustular psoriasis、未特指的脓疱型银屑病、脓疱型银屑病
缩写GPP
别名脓疱性牛皮癣、脓疱型牛皮癣、急性泛发性脓疱型银屑病
未特指的脓疱型银屑病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
- 皮肤活检显示角质层下脓疱形成，内含中性粒细胞聚集（无菌性）。
- 表皮内可见Munro微脓肿及Kogoj海绵状脓疱。
- 典型皮损表现：
- 边界清晰的红斑基础上出现密集无菌性脓疱（直径<5mm），可融合成脓湖。
- 支持条件（临床依据）：
- 全身症状：
- 发热（≥38.5℃）伴寒战、乏力（70%-80%病例）。
- 关节痛/肿胀（需排除其他关节炎疾病）。
- 实验室指标：
- 白细胞计数≥15×10⁹/L（70%-80%病例）。
- CRP≥50 mg/L（急性期）。
- 诱发因素：
- 近期药物暴露史（β-阻滞剂、锂剂等）或感染史（上呼吸道感染）。
- 排除标准：
- 细菌培养排除感染性脓皮病（如金黄色葡萄球菌感染）。
- 血清学排除自身免疫性疾病（如类风湿因子阴性）。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[皮肤病理检查] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学检查] B --> B1(皮肤活检) B --> B2(直接免疫荧光) C --> C1(血常规+CRP) C --> C2(肝肾功能) C --> C3(抗核抗体) D --> D1(关节X线) D --> D2(关节MRI)
判断逻辑：
- 皮肤活检：
- 金标准：发现角质层下脓疱和海绵状脓疱可确诊。
- 阴性意义：需重复活检或结合临床。
- 血常规+CRP：
- 白细胞>15×10⁹/L且CRP>50 mg/L提示急性炎症状态。
- 动态监测：数值下降反映治疗有效。
- 关节影像学：
- X线：早期正常，晚期可见关节侵蚀（需与银屑病关节炎鉴别）。
- MRI：显示滑膜炎和骨髓水肿（活动性关节病变标志）。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义及处理建议 |
|---|---|---|
| 白细胞计数 | 4-10×10⁹/L | >15×10⁹/L：提示急性炎症反应，需监测感染指标；>20×10⁹/L警惕脓毒症风险 |
| CRP | <5 mg/L | >50 mg/L：反映疾病活动度，指导生物制剂使用；持续升高需评估内脏受累 |
| ESR | <20 mm/h | >40 mm/h：支持全身炎症状态，需联合CRP评估 |
| 肝功能 | ALT<40 U/L | 升高：可能为药物性肝损（如甲氨蝶呤），需调整剂量或更换药物 |
| 抗核抗体 | 阴性（<1:80） | 阳性：需排查合并自身免疫病（如SLE），尤其伴关节症状时 |
| 血清钙 | 2.1-2.6 mmol/L | 降低：警惕脓疱病相关低钙血症危象，需静脉补钙 |
四、诊断流程总结
- 确诊路径：
- 皮肤活检（金标准） + 典型脓疱皮损 → 确诊
- 疑似病例：典型皮损 + 两项支持条件（发热+白细胞/CRP升高） → 初步诊断
- 鉴别重点：
- 急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）：常有药物暴露史，脓疱更表浅
- 感染性脓皮病：脓液培养阳性，抗生素治疗有效
- 监测指标：
- 治疗期每周监测：白细胞、CRP、肝肾功能
- 关节症状患者：每3-6个月关节影像学评估
参考文献：
- European Dermatology Forum (EDF)《脓疱型银屑病管理指南》
- Journal of the American Academy of Dermatology (JAAD)《银屑病分类共识》
- Rook's Textbook of Dermatology (9th ed.) 病理诊断标准