未特指的类天疱疮Unspecified Pemphigoid

关键词

未特指的类天疱疮 (EB41.Z) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤瘙痒：

   • 患者常感到皮肤剧烈瘙痒，特别是在水疱形成前和非大疱期。瘙痒可能是轻微或严重的、顽固性的（70%-90%）。

2. 疼痛感：

   • 由于水疱破裂后形成的糜烂面，患者可能感到局部疼痛（30%-50%）。

3. 全身不适：

   • 部分重症患者可能出现乏力等非特异性全身症状（5%-15%）。发热较少见，多提示继发感染。

其他可能症状

1. 口腔不适：
   • 口腔黏膜受累时，患者可能会感到吞咽困难或疼痛（10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：

   • 紧张性水疱：皮肤上出现红斑基础上的紧张性水疱，疱壁较厚，不易破裂（80%-90%）。
   • 大疱：张力较高的大疱，好发于躯干、四肢屈侧（如腹股沟、腋窝）及四肢伸侧（如小腿、前臂）（70%-80%）。
   • 糜烂面：水疱破溃后形成糜烂面，愈合后可遗留暂时性色素沉着（60%-80%）。

2. 黏膜损害：

   • 口腔、鼻腔、眼结膜及生殖器等黏膜部位出现疼痛性溃疡或糜烂（20%-40%）。

非典型体征

1. 湿疹样改变：
   • 病变区域可能伴有荨麻疹样红斑或湿疹样改变（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 直接免疫荧光检查：

   • 皮肤活检标本中可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积（阳性率：约80%-90%）。

2. 间接免疫荧光检查：

   • 血清中可检测到抗BP180和/或BP230的自身抗体（阳性率：约70%-80%）。

3. ELISA：

   • 特异性抗BP180 NC16A抗体水平升高（阳性率：约60%-80%）。

4. 病理检查：

   • 组织病理学显示表皮下裂隙，伴嗜酸性粒细胞为主的炎细胞浸润（典型率：约80%-90%）。

5. 影像学检查：

   • 通常不需要特殊影像学检查，但在评估并发症（如感染）或排除其他疾病时，可能进行X线、CT或MRI检查（必要时）。

注：未特指的类天疱疮的具体临床表现和实验室检查结果可能因个体差异而有所不同。对于疑似病例，建议进行全面的病史采集、体格检查及辅助检查以明确诊断。