黏膜类天疱疮Mucous membrane pemphigoid
编码EB41.1
关键词
索引词Mucous membrane pemphigoid、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、黏膜性类天疱疮伴口腔或食管受累、口腔黏膜瘢痕性类天疱疮、外阴黏膜类天疱疮、阴茎黏膜类天疱疮
同义词Cicatricial pemphigoid
缩写MMP
别名Cicatricialpemphigoid、Mucousmembranepemphigoid
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6NQ7口腔黏膜阴茎
XA9A26阴茎体XA3Q76阴茎尿道口XA2BL8包皮外表面XA0970阴茎根XA7V24包皮系带XA54U4阴茎冠状沟XA3KB3尿道旁腺XA0MH6龟头XA71S4包皮XA1CP6包皮黏膜表面XA03Y8阴茎背侧面XA3D56阴茎腹侧面外阴
XA0MU9小阴唇XA3C45阴蒂包皮XA1A52外阴前庭XA4851阴蒂XA11L9阴唇XA27K9巴氏腺XA0565外阴后阴唇系带XA59G9大阴唇食管
XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA8JT3胸部食管XA0TN5腹部食管XA0N03颈部食管XA4YW8食管重叠部位XA9CB6食管下三分之一黏膜类天疱疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
黏膜类天疱疮（Mucous Membrane Pemphigoid, MMP），也称为瘢痕性类天疱疮，是一种主要影响黏膜组织的自身免疫性疾病。其特征是自身抗体攻击基底膜区（BMZ）的抗原，导致上皮下起泡、炎症以及最终可能形成瘢痕。这种疾病可以局限于特定部位如口腔或结膜，也可能广泛累及多个黏膜区域包括食管、生殖器等。MMP属于慢性病程，可能导致严重的并发症如视力丧失和食道狭窄。
病因学特征
-
自身免疫机制：
- MMP涉及针对不同分子靶点的自身抗体生成，主要包括BP180（一种跨膜糖蛋白）、层粘连蛋白332（表皮-真皮连接处的重要成分）以及少数情况下BP230（桥粒斑组分）。这些抗体介导了对上皮-结缔组织界面的破坏。
- 部分患者中可检测到BP180的特定区域（如C末端或NC16A区）的抗体，其中NC16A特异性抗体更常见于大疱性类天疱疮。
- 产生抗层粘连蛋白332抗体的个体中，部分研究显示约20-30%可能伴有恶性肿瘤，提示对此类患者的肿瘤筛查需加以关注。
-
环境及其他因素：
- 除了遗传易感性外，某些外部因素如紫外线暴露、药物使用史（如D-青霉胺）、感染或机械损伤可能触发或加重病情。
- MMP多见于老年人群，尤其在60岁以上的人群中发病率较高，女性比男性更常见，但无明显种族差异。
病理机制
-
免疫反应过程：
- 自身抗体结合到BMZ上的靶抗原后激活补体系统，吸引并激活白细胞释放酶类物质，从而降解周围基质，促使水泡形成。
- 由于缺乏正常的修复过程，在反复发作的情况下，受损区域逐渐发展为纤维化，造成永久性瘢痕组织积累。
-
组织损伤特点：
- 受损黏膜最初表现为红斑、水泡，随后破裂形成糜烂面。皮肤受累较少且程度较轻，若发生则通常表现为紧张性大疱。
- 长期存在的溃疡可能导致局部结构改变，例如角膜混浊、食道狭窄或睑球粘连，严重影响患者生活质量。
临床表现
- 症状特征：
- 口腔表现：牙龈是最常见的首发位置，表现为弥漫性红斑基础上的小至中等大小水泡，易破溃成红色糜烂面。此外，颊部、舌侧缘等也可受累。
- 眼部受累：早期可有持续性结膜炎样症状，进展可致睑球粘连甚至角膜瘢痕形成，威胁视力。
- 其他部位：鼻腔、肛门生殖器区域、呼吸道及消化道远端亦可能发生病变，引起相应功能障碍。