其他特指的母体抗体引起的新生儿皮肤病Other specified Neonatal dermatoses due to maternal antibodies
编码KA07.Y
关键词
索引词Neonatal dermatoses due to maternal antibodies、其他特指的母体抗体引起的新生儿皮肤病、新生儿妊娠期类天疱疮、短暂性新生儿白塞病、短暂新生儿获得性大疱性表皮松解症、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜
缩写OTMANPD、其他特指母体抗体新生儿皮肤病
别名Neonatal-pemphigoid-gestationis、Transient-neonatal-Behcet-disease、Transient-neonatal-acquired-bullous-epidermolysis、Neonatal-alloimmune-thrombocytopenic-purpura
其他特指的母体抗体引起的新生儿皮肤病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的母体抗体引起的新生儿皮肤病是指由于母亲体内产生的特定自身免疫性抗体通过胎盘转移至胎儿，导致的新生期皮肤异常表现。这些皮肤病变在出生后数小时至数周内出现，特征包括红斑、丘疹、水疱或紫癜样皮损，具体类型涵盖新生儿妊娠期类天疱疮、新生儿红斑狼疮、短暂性新生儿大疱性表皮松解症和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜等。
病因学特征
-
自身免疫抗体机制：
- 母源性自身抗体（如抗Ro/SSA、La/SSB抗体或抗BP180抗体）经胎盘转运后，靶向胎儿皮肤结构蛋白（如基底膜成分或桥粒蛋白）。
- 抗体结合引发补体激活及炎症级联反应，导致表皮-真皮连接破坏或血管内皮损伤。
-
遗传因素：
- HLA-DR3、HLA-DR4等特定人类白细胞抗原单倍型与新生儿红斑狼疮易感性相关，提示遗传易感性可能增强抗体介导的病理效应。
-
环境及诱发因素：
- 紫外线暴露可能加重新生儿红斑狼疮的皮肤表现；母体感染或药物可能通过表位扩散机制触发自身抗体生成。
病理机制
-
表皮结构破坏：
- 抗桥粒芯蛋白（Dsg1/Dsg3）或抗BP180抗体导致角质形成细胞间黏附丧失，形成表皮内或表皮下水疱（如妊娠期类天疱疮）。
-
免疫复合物介导损伤：
- 抗Ro/SSA抗体沉积于胎儿皮肤和心脏组织，通过补体激活及巨噬细胞浸润引发炎症（如新生儿红斑狼疮的环形红斑和先天性心脏传导阻滞）。
临床表现
-
皮肤损害：
- 妊娠期类天疱疮新生儿表现为紧张性大疱，尼氏征阴性；新生儿红斑狼疮以光敏感的面部环形红斑或鳞屑性斑块为特征。
-
多系统受累：
- 新生儿红斑狼疮可合并先天性房室传导阻滞或肝转氨酶升高；新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜以广泛紫癜和出血倾向为主，严重者伴颅内出血。
参考文献：上述信息基于公开可用的医学资源整理而成，包括但不限于人人文库等平台发布的相关文章。对于深入了解具体疾病的诊断标准及最新研究进展，请查阅专业医学期刊。