中毒性表皮坏死松解症Toxic epidermal necrolysis

关键词

中毒性表皮坏死松解症（TEN）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：迅速出现广泛红斑、水疱、大疱和表皮剥脱，影响超过30%的体表面积。
   • 尼氏征阳性：轻压或摩擦后，表皮层容易剥离，形成“手套样”或“袜套样”剥脱。
   • 粘膜受累：口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等黏膜部位出现溃疡、糜烂和渗出。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 药物过敏史：近期使用过已知可诱发TEN的药物，如磺胺类药、抗细菌药物（如青霉素）、抗惊厥药（如苯妥英钠）等。
   • 病毒感染史：近期有单纯疱疹病毒、巨细胞病毒感染史。
   • 自身免疫性疾病史：如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者。
   • 其他因素：放射治疗、疫苗接种等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有条目即可确诊。
   • 若无明确的临床表现，需结合以下两条：
     • 近期使用高风险药物且出现广泛的皮肤病变。
     • 皮肤活检显示表皮内裂隙形成，角质形成细胞凋亡，真皮层血管扩张充血伴炎性细胞浸润。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线/CT：
     • 异常意义：发现肺部炎症、肺炎或呼吸衰竭迹象，提示并发症的存在。
   • 眼部超声：
     • 异常意义：评估眼部受累情况，如结膜充血、角膜溃疡等。

2. 临床鉴别检查：

   • SCORTEN评分：
     • 判断逻辑：用于评估病情严重程度和预测死亡率。评分越高，预后越差。
   • 心电图：
     • 异常意义：监测电解质紊乱导致的心律失常。

3. 流行病学调查：

   • 药物使用史追溯：
     • 判断逻辑：明确可疑药物使用史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 白细胞计数升高（>10,000/μL），尤其是中性粒细胞增多：提示细菌感染或严重炎症反应。
   • 血小板计数下降（<150,000/μL）：提示凝血功能异常。
   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：非特异性炎症标志物，提示全身炎症反应。

2. 电解质和肝肾功能检查：

   • 电解质紊乱：如低钠血症（<135 mmol/L）、低钾血症（<3.5 mmol/L）。
   • 肝功能指标异常：如ALT（>40 U/L）、AST（>40 U/L）。
   • 肾功能指标异常：如肌酐（>1.2 mg/dL）。

3. 皮肤活检：

   • 组织病理学：显示表皮内裂隙形成，角质形成细胞凋亡，真皮层血管扩张充血伴炎性细胞浸润。
   • 直接免疫荧光检查：可能显示IgG和C3在表皮-真皮交界处沉积。

4. 免疫学检查：

   • *HLA-B15:02基因检测**：在某些地区和人群中，携带该基因型的个体对特定药物（如卡马西平）的TEN风险较高。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现（广泛红斑、水疱、大疱、表皮剥脱和粘膜受累）以及尼氏征阳性。
• 辅助检查以影像学（评估并发症）和SCORTEN评分（评估严重程度）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联白细胞计数、血小板计数、CRP、电解质、肝肾功能等指标。

权威依据：《Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症》（黄莉, 李甜, 2019），WHO相关指南，IDSA指南。