天疱疮Pemphigus

关键词

天疱疮 (EB40) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤水疱和糜烂：
   • 皮肤上出现大小不等、松弛的水疱，易破裂形成疼痛性糜烂面（80%-90%）。水疱通常最初出现在外观正常皮肤或红斑基础上。
2. 口腔黏膜损害：
   • 口腔黏膜出现疼痛性溃疡和糜烂，寻常型天疱疮患者常以此为首发症状（50%-70%）。
3. 瘙痒感：
   • 部分患者（尤其是落叶型天疱疮）可能伴随瘙痒感（30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身不适：
   • 急性期患者可能出现低热、乏力等非特异性症状（20%-30%）。
2. 眼部受累：
   • 眼结膜充血、疼痛，严重者可能发生角膜损伤（5%-15%）。
3. 生殖器及其他黏膜受累：
   • 外生殖器、鼻腔、咽喉等黏膜部位可出现类似口腔的损害（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：
   • 松弛性大疱：在正常皮肤或红斑基础上出现，疱壁薄易破（80%-90%）。
   • 糜烂面：水疱破裂后形成湿润糜烂面，边缘可见残存表皮或结痂（70%-80%）。
2. 尼氏征阳性：
   • 轻推水疱周围正常皮肤时，表皮层分离并扩展（70%-80%）。
3. 口腔黏膜损害：
   • 口腔内广泛分布的糜烂面，边缘不规则（60%-70%）。

非典型体征

1. 眼结膜炎症：
   • 结膜充血伴黏液性分泌物（5%-15%）。
2. 生殖器黏膜损害：
   • 外生殖器部位糜烂面可能继发感染（10%-20%）。
3. 并发症相关体征：
   • 继发感染：糜烂面可能合并金黄色葡萄球菌或念珠菌感染（10%-20%）。
   • 代谢紊乱：严重病例可能因体液丢失导致电解质失衡（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 免疫荧光检查：
   • 直接免疫荧光：表皮细胞间IgG和C3网状沉积（阳性率＞90%）。
   • 间接免疫荧光：血清中抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg1/Dsg3）阳性（70%-80%）。
2. 组织病理学检查：
   • 表皮内水疱：基底层上方棘层松解形成裂隙（寻常型天疱疮）；表皮浅层松解见于落叶型（90%-95%）。
3. 血液检查：
   • 炎性指标升高：急性期C反应蛋白和ESR可能升高（30%-40%）。
   • 低蛋白血症：广泛皮肤剥脱患者可能因蛋白丢失导致血清白蛋白降低（20%-30%）。

注：天疱疮的具体临床表现因类型和个体差异而异。寻常型天疱疮最常见，其特点是口腔黏膜早期受累；落叶型天疱疮主要发生在脂溢性部位（如面部、头皮），水疱更表浅；增殖型天疱疮则好发于间擦部位（如腋窝、腹股沟），并伴有增生性改变。