落叶型天疱疮Pemphigus foliaceus

关键词

落叶型天疱疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus, PF）是天疱疮的一种亚型，属于慢性自身免疫性皮肤病。其特征在于皮肤表面出现浅表性水疱和红斑，并伴有表皮剥脱，形成类似落叶状的痂屑。此病主要由针对桥粒芯蛋白1（Desmoglein 1, Dsg1）的自身抗体介导，导致角质形成细胞间的黏附功能受损，从而引发棘层松解和水疱形成。

病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 落叶型天疱疮的核心病理机制是患者体内产生了抗Dsg1的自身抗体。这些抗体与位于表皮颗粒层的Dsg1结合，破坏了表皮细胞之间的连接结构——桥粒，造成棘层松解。
   • 自身抗体IgG的沉积在棘细胞间，引起局部炎症反应和组织损伤，最终形成水疱。由于病变主要发生在表皮浅层，因此水疱壁薄且易破裂。

2. 诱因因素：

   • 病毒感染：部分病例可能与病毒感染相关，某些病毒可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应。
   • 药物因素：青霉胺、非甾体抗炎药等药物可能诱发或加重病情。
   • 物理因素：紫外线照射或其他外部刺激可能作为触发条件。
   • 免疫状态改变：合并其他自身免疫性疾病或恶性肿瘤时易感性增加。
   • 遗传背景：特定HLA基因型可能与疾病易感性相关，但家族聚集现象罕见。

病理机制

1. 表皮损害特点：

   • 本病以表皮浅层水疱形成为主，表现为位于颗粒层下方的薄壁水疱，常基于红斑基底。水疱破裂后形成糜烂面并结痂。
   • 病理可见中性粒细胞浸润，偶伴嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。电子显微镜下可见棘层松解现象，即角质形成细胞间桥粒断裂。

2. 免疫复合物沉积：

   • 间接免疫荧光检测显示血清中抗Dsg1抗体阳性，其滴度与疾病活动度相关。
   • 直接免疫荧光可见表皮细胞间隙IgG呈网状沉积，以颗粒层最为显著。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型皮损：好发于头皮、面部及躯干上部，初期为红斑，逐渐发展为覆盖黄褐色鳞屑或痂皮的糜烂面，呈现“落叶”样外观。
   • 瘙痒：多数患者伴有显著瘙痒，疼痛少见。
   • 全身分布：重症病例可泛发全身，但黏膜（如口腔）极少受累，此点可与寻常型天疱疮鉴别。

参考文献：综合自及其他专业医学资源。