其他特指的局限性皮肤血管炎Other specified Localised cutaneous vasculitis

关键词

其他特指的局限性皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：
   • 组织病理学检查：皮肤活检显示小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的白细胞破碎性血管炎改变，特征包括：
     • 血管壁纤维蛋白样坏死
     • 中性粒细胞浸润伴核碎裂（白细胞破碎现象）
     • 红细胞外溢至血管周围组织

2. 必须条件（确诊必需）：

   • 特征性皮损：
     • 可触及性紫癜（压之不褪色）
     • 深在性结节（如硬红斑的下肢结节）或持久性环状斑块（如持久性隆起性红斑）
   • 病变分布局限：皮损局限于特定区域（如下肢远端、上肢远端），无系统性血管受累证据
   • 组织病理学确诊：符合金标准的血管炎改变

3. 支持条件（辅助诊断）：

   • 免疫荧光阳性：直接免疫荧光显示血管壁IgG和/或C3沉积（>70%病例）
   • 炎症标志物升高：
     • 血沉（ESR）>20 mm/h
     • C反应蛋白（CRP）>5 mg/L
   • 典型诱因暴露史：
     • 链球菌/结核分枝杆菌感染史
     • β-内酰胺类抗生素/磺胺类药物使用史
     • 寒冷暴露或局部创伤史

二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[临床评估] --> B[病史与体格检查] A --> C[实验室筛查] A --> D[组织病理学] B --> B1[皮损特征评估] B --> B2[分布模式分析] C --> C1[炎症标志物：ESR/CRP] C --> C2[自身抗体：ANA] C --> C3[感染筛查：ASO/结核菌素试验] D --> D1[HE染色] D --> D2[直接免疫荧光] D --> D3[特殊染色：抗酸染色]

2. 判断逻辑：

   • 组织病理学（核心）：
     • HE染色显示白细胞破碎性血管炎→确诊
     • 伴肉芽肿形成→提示硬红斑/结节性血管炎
   • 免疫荧光：
     • IgG/C3血管壁沉积→支持免疫复合物介导机制
     • 阴性结果不排除诊断（30%假阴性）
   • 炎症标志物：
     • ESR/CRP升高→提示疾病活动性，但需排除感染
     • ANA阳性→需排查结缔组织病
   • 感染筛查：
     • ASO升高→链球菌感染诱因
     • 结核菌素试验阳性→分枝杆菌相关硬红斑

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学：

   • 白细胞破碎现象：确诊血管炎的核心依据，提示急性炎症活动
   • 肉芽肿形成：见于硬红斑/结节性血管炎，需排查结核感染
   • 处理建议：活检需取新鲜皮损（48小时内），溃疡边缘最佳

2. 免疫荧光检查：

   • IgG/C3血管壁沉积：确诊免疫复合物介导性血管炎，指导免疫抑制剂使用
   • 阴性结果：不排除诊断，需结合HE染色

3. 炎症标志物：

   • ESR>40 mm/h：提示中重度炎症，需强化治疗
   • CRP>10 mg/L：反映急性期反应，监测治疗应答
   • 处理建议：治疗后4周复查评估疗效

4. 自身抗体：

   • ANA低滴度阳性（1:80）：可能为伴随现象，若高滴度需排查SLE
   • 抗中性粒细胞胞浆抗体阴性：排除ANCA相关性血管炎

5. 感染筛查：

   • ASO升高：提示链球菌感染诱因，需青霉素治疗
   • 结核菌素试验阳性：硬红斑患者需抗结核治疗

四、总结

• 确诊核心：依赖组织病理学（白细胞破碎性血管炎）结合特征性皮损分布
• 鉴别重点：
  • 免疫荧光区分免疫复合物型血管炎
  • 感染筛查排除结核/链球菌诱因
• 治疗监测：ESR/CRP动态评估炎症活动度
• 禁忌：避免仅凭血清学检查确诊，需病理金标准支持

参考文献：

1. WHO《国际疾病分类第11版》(ICD-11, EF40.2Y)
2. European Dermatology Forum (EDF)《皮肤血管炎诊疗指南》
3. Jorizzo JL. Cutaneous Vasculitis: Diagnosis and Management. Curr Rheumatol Rep. 2023