其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病Other specified Histiocytic-granulomatous disorders of the skin
编码EE8Y
关键词
索引词Histiocytic-granulomatous disorders of the skin、其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病、皮肤或皮肤黏膜克罗恩病、皮肤克罗恩病、造口旁克罗恩病、转移性皮肤克罗恩病、其他特指的皮肤肉芽肿性疾病、环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿、面部和头皮非典型类脂质渐进性坏死、其他特指IIb型非朗格汉斯细胞增生症累及皮肤、IIb型组织细胞增生症、其他或未明确细胞系的非朗格汉斯细胞增生症、多中心网状组织细胞增生症、坏死性黄色肉芽肿、遗传性进行性粘蛋白性组织细胞增生症、吞噬性组织细胞脂膜炎、细胞吞噬性组织细胞脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎
别名皮肤组织细胞性疾病、皮肤肉芽肿性疾病、皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病、Histiocytosis-and-Granulomatous-Disorders-of-the-Skin-Other-Specified
其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病 (EE8Y) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤溃疡：
- 慢性、不愈合的皮肤溃疡，常伴有疼痛或瘙痒（如皮肤克罗恩病，20%-40%）。
- 红斑与脓疱：
- 皮肤出现红斑、丘疹或脓疱，可伴发瘙痒（如皮肤克罗恩病，30%-50%）。
- 皮下结节：
- 多发性皮下结节，可伴有疼痛和触痛（如非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，30%-50%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 发热、乏力、体重下降等全身症状（10%-20%）。
- 局部疼痛：
- 病变部位出现持续性或间歇性疼痛（20%-30%）。
- 皮肤萎缩与脱屑：
- 病变区域皮肤变薄、萎缩或脱屑（如类脂质渐进性坏死，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变：
- 环状红色或紫色丘疹或斑块：主要见于环状肉芽肿（60%-80%）。
- 黄褐色斑块伴中央萎缩：类脂质渐进性坏死（50%-70%）。
- 多发性皮下结节：非朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及皮肤（40%-60%）。
- 溃疡与瘢痕：
- 慢性皮肤溃疡，边缘不规则，伴有炎症反应（如皮肤克罗恩病，20%-40%）。
- 陈旧性瘢痕形成（30%-50%）。
- 毛囊周围炎症：
- 毛囊周围红斑或角化过度（20%-40%）。
非典型体征
- 色素异常：
- 皮肤病变区域色素沉着或减退（10%-20%）。
- 淋巴结肿大：
- 局部淋巴结反应性肿大（10%-20%）。
- 血管异常：
- 毛细血管扩张或淤血性红斑（5%-15%）。
实验室与影像学特征
- 病理切片检查：
- 慢性肉芽肿性炎症：可见组织细胞、多核巨细胞及淋巴细胞浸润（90%-100%）。
- 特殊染色：弹性纤维染色显示局部弹性纤维溶解（如环状弹性纤维溶解性肉芽肿，60%-80%）。
- 血液检查：
- 血常规：白细胞计数正常或轻度升高（30%-50%）。
- 炎症标志物：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）轻度升高（30%-50%）。
- 影像学检查：
- 皮肤超声：显示真皮或皮下层低回声结节（70%-90%）。
- MRI：T2加权像显示皮下软组织高信号（60%-80%）。
- CT扫描：用于排除深部组织或器官受累（40%-60%）。
注：临床表现因具体疾病类型、患者个体差异及病情严重程度而异。某些罕见类型的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病可能具有特定的临床特征，需结合详细的病史、体检和辅助检查进行综合诊断。