肥厚性扁平苔藓Hypertrophic lichen planus

关键词

肥厚性扁平苔藓的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肥厚性扁平苔藓（Hypertrophic lichen planus, HLP）是扁平苔藓的慢性炎症性亚型，以局限性角化过度性斑块为特征性皮损。病变好发于下肢伸侧（尤其小腿前部）及踝关节周围，临床表现为显著表皮增厚伴剧烈瘙痒，愈后常遗留持久性色素沉着及萎缩性瘢痕。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 主要与Th1型淋巴细胞介导的自身免疫反应相关，针对表皮基底层的异常免疫攻击导致角质形成细胞凋亡。CD8+ T细胞在真表皮交界处浸润是该病的标志性病理特征。

2. 遗传因素：

   • 全基因组关联研究提示HLA-DR1等位基因可能增加患病风险，但家族聚集性病例较为罕见。

3. 诱发因素：

   • 机械性刺激（慢性搔抓、衣物摩擦）、病毒感染（丙型肝炎病毒）及药物反应（β受体阻滞剂、NSAIDs）可能诱发易感个体发病。

4. 相关因素：

   • 焦虑抑郁等心理应激状态可能通过神经免疫途径加重病情
   • 甲状腺功能异常与糖尿病等代谢性疾病患者中发病率轻度升高

病理机制

1. 组织学特征：

   • 角化过度伴楔形颗粒层增厚，表皮突呈锯齿样延长
   • 真皮上部带状淋巴细胞浸润，基底细胞液化变性
   • 晚期真皮乳头层胶原纤维增生及黏蛋白沉积

2. 瘙痒机制：

   • 神经生长因子（NGF）过表达导致C纤维敏化，同时组胺、P物质等瘙痒介质释放增加

3. 色素异常：

   • 基底细胞破坏导致黑色素脱落至真皮，被噬黑素细胞吞噬形成特征性色素沉着

临床表现

1. 症状特征：
   • 初起为紫红色多角形丘疹，融合形成边界清楚的硬化性斑块
   • 表面可见特征性Wickham纹及附着牢固的鳞屑
   • 慢性病程中可出现苔藓样变、表皮剥蚀及继发感染

参考文献：