毛囊性扁平苔藓Follicular lichen planus
编码EA91.2
关键词
索引词Follicular lichen planus、毛囊性扁平苔藓、前额纤维性脱发、绝经后额叶纤维性脱发、毛发扁平苔癣、头皮扁平苔藓、扁平苔藓导致的瘢痕性脱发、格[雷厄姆]-李[特尔]二氏综合征、Piccardi-Lasseur-Little综合征
同义词Lichen planus follicularis
缩写LPP
别名格雷厄姆-李特尔二氏综合征
毛囊性扁平苔藓的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
毛囊性扁平苔藓（Lichen Planopilaris, LPP）是一种罕见而慢性的炎症性疾病，主要影响毛囊，导致毛囊周围的皮肤出现异常，并可进一步引发脱发和瘢痕形成。其特征为一组微小鳞片状红斑滤泡性丘疹，通常累及头皮，但也可出现在其他部位如颈部、肩胛区、胸部以及四肢外侧等。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 毛囊性扁平苔藓的具体病因尚未完全明确，然而目前认为该病可能与机体自身免疫功能紊乱密切相关。研究显示，在LPP患者的病变组织中可见到以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润现象，提示免疫介导过程在疾病发展中的关键作用。
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遗传因素：
- 部分证据表明遗传背景可能是LPP发病的一个重要因素。家族聚集性和特定HLA类型的存在暗示了遗传倾向在某些个体中促进了疾病的发生。
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环境及其他诱因：
- 一些外部刺激或应激事件（如感染、创伤、药物反应等）可能触发或加剧已存在的易感状态下的毛囊性扁平苔藓表现。此外，激素水平变化也被认为是潜在的影响因素之一，特别是在女性患者中更为常见。
病理机制
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毛囊周围炎症：
- 病变初期表现为围绕毛囊口的炎性细胞浸润，主要是CD4+ T细胞为主的淋巴细胞聚集。随着病情进展，这种局部炎症反应逐渐损害毛囊结构，造成毛囊单位的破坏及随后的瘢痕化改变。
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角质栓形成：
- 受损区域内的毛囊上皮增生并过度角化，形成中央带有棘状角质栓的圆顶或尖顶丘疹。这些丘疹不仅影响外观，还可能导致毛发生长障碍甚至永久性脱发。
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瘢痕性脱发：
- 当炎症持续存在且未得到有效控制时，最终将导致毛囊彻底丧失功能，形成不可逆的瘢痕性脱发区域。这类脱发多呈不规则分布，颜色苍白，质地硬结。
临床表现
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皮肤损害：
- 主要表现为红色至紫红色的圆形或椭圆形丘疹，直径一般小于5毫米，表面覆盖细小鳞屑。丘疹中心常可见一白色角质栓，排列方向与毛发一致。
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脱发特点：
- 伴随上述皮损，患者会出现进行性加重的脱发症状，尤其是发生在头皮时更为显著。脱发区边缘界限清晰，呈现典型的“狼疮样”外观，即中央光滑无毛发，周边有活动性炎性边界。
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自觉症状：
- 多数情况下，LPP并不伴有明显瘙痒或其他不适感；但在少数病例中可能会感到轻微疼痛或者烧灼感。
参考文献：UpToDate临床顾问《毛发扁平苔藓》章节及相关研究资料。