泛发性脓疱型银屑病Generalised pustular psoriasis

关键词

(EA90.40)泛发性脓疱型银屑病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 广泛分布的皮肤疼痛与灼热感：
   • 急性期患者常主诉皮肤剧烈疼痛、烧灼感（高，80%-90%），尤其在脓疱融合区域。
   • 疼痛程度与脓疱密度相关，重症患者因皮肤触痛无法穿衣或活动（60%-80%）。
2. 高热与寒战：
   • 体温可达39℃-40℃，伴寒战、乏力（高，70%-90%），常与脓疱爆发同步出现。
3. 关节疼痛与肿胀：
   • 约50%-70%患者出现多关节肿痛（常见），以膝关节、腕关节为主，活动受限（急性期）。

非典型症状

1. 消化系统症状：
   • 食欲减退、恶心（30%-50%），与全身炎症反应相关。
2. 呼吸困难：
   • 重症患者因低蛋白血症或脓毒血症出现气促（较少见，10%-20%）。
3. 视力模糊：
   • 罕见（5%-10%），可能因全身炎症累及眼部血管。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 无菌性脓疱：红斑基底上密集分布的针尖至粟粒大小脓疱（高，90%-100%），可融合成“脓湖”（40%-60%）。
   • 脱屑与红斑：脓疱消退后遗留大片鳞屑及弥漫性红斑（80%-90%）。
   • 地图舌/沟状舌：口腔黏膜受累（30%-50%）。
2. 全身炎症反应：
   • 白细胞增多：中性粒细胞显著升高（70%-90%），C反应蛋白（CRP）升高（90%-100%）。
   • 低蛋白血症：血清白蛋白降低（60%-80%）。

非典型体征

1. 肝脾肿大：
   • 肝功能异常伴肝区压痛（较少见，20%-30%）。
2. 肾脏损害：
   • 血尿、蛋白尿（低，10%-20%），多见于重症或反复发作者。
3. 心血管并发症：
   • 低血压、心率加快（5%-15%），提示脓毒症或器官衰竭风险。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测
   • 无菌性脓液培养（100%）：脓疱内容物无细菌生长。
2. 遗传学检测
   • IL36RN基因突变（检出率：70%-80%），与疾病严重程度相关。
3. 影像学表现
   • 无特异性：胸片或腹部超声可能显示肝脾肿大或胸腔积液（20%-40%）。

参考文献：

• 《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）》
• Dermatology杂志（北京大学第三医院团队研究数据）
• 国际银屑病理事会德尔菲共识（2024）

注：临床表现因年龄和基因背景差异显著。婴幼儿患者（0-3岁）脓疱分布更广泛，发热更常见；成人患者（30-39岁）易合并关节损害及代谢异常。