毛囊性扁平苔藓Follicular lichen planus
编码EA91.2
关键词
索引词Follicular lichen planus、毛囊性扁平苔藓、前额纤维性脱发、绝经后额叶纤维性脱发、毛发扁平苔癣、头皮扁平苔藓、扁平苔藓导致的瘢痕性脱发、格[雷厄姆]-李[特尔]二氏综合征、Piccardi-Lasseur-Little综合征
同义词Lichen planus follicularis
缩写LPP
别名格雷厄姆-李特尔二氏综合征
毛囊性扁平苔藓 (Lichen Planopilaris, LPP) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：活检标本中可见到以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润现象，毛囊上皮增生并过度角化，形成中央带有棘状角质栓的圆顶或尖顶丘疹。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤损害：红色至紫红色的圆形或椭圆形丘疹，直径一般小于5毫米，表面覆盖细小鳞屑，丘疹中心常可见一白色角质栓，排列方向与毛发一致。
- 脱发特点：进行性加重的脱发症状，尤其是发生在头皮时更为显著。脱发区边缘界限清晰，呈现典型的“狼疮样”外观，即中央光滑无毛发，周边有活动性炎性边界。
- 自觉症状：多数情况下不伴有明显瘙痒或其他不适感；但在少数病例中可能会感到轻微疼痛或者烧灼感。
- 流行病学史：
- 家族聚集性或特定HLA类型的存在。
- 既往感染、创伤、药物反应等外部刺激或应激事件的历史。
- 激素水平变化，特别是在女性患者中更为常见。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（皮肤损害+脱发特点）。
- 皮肤镜检查发现典型的毛囊性丘疹和角质栓。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 皮肤镜检查：
- 异常意义：观察到典型的毛囊性丘疹和角质栓，有助于诊断。
- 超声检查：
- 异常意义：显示毛囊周围的炎症和瘢痕化改变，有助于评估深部毛囊和真皮层的情况。
- 临床鉴别检查：
- 全身伴随症状评估：
- 异常意义：在少数情况下，患者可能伴有全身性症状，如发热、疲劳等，提示病情较重或合并其他疾病。
- 并发症相关体征：
- 异常意义：继发性感染的表现，如局部红肿、脓点等，提示需要进一步处理感染。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确家族聚集性、特定HLA类型、外部刺激或应激事件的历史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 病理学检查：
- 组织病理学特征：
- 异常意义：病变组织中可见到以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润现象，毛囊上皮增生并过度角化，形成中央带有棘状角质栓的圆顶或尖顶丘疹，直接确诊LPP。
- 血液检查：
- 白细胞计数异常：
- 异常意义：部分患者可能出现轻度的白细胞增多或减少，提示炎症反应或免疫功能异常。
- C反应蛋白（CRP）升高：
- 异常意义：提示炎症活动，但非特异性指标。
- 自身抗体检测：
- 自身抗体阳性：
- 异常意义：虽然特异性不高，但有时可发现某些自身抗体的存在，提示潜在的自身免疫机制。
- 便常规：
- 白细胞或红细胞阳性：
- 异常意义：提示肠道炎症，需排除其他原因引起的肠炎。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学证据（活检），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以皮肤镜检查和超声检查为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病理学特征、自身抗体）。
权威依据：UpToDate临床顾问《毛发扁平苔藓》章节及相关研究资料。