毛囊性扁平苔藓Follicular lichen planus

关键词

毛囊性扁平苔藓 (Lichen Planopilaris, LPP) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：活检标本中可见到以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润现象，毛囊上皮增生并过度角化，形成中央带有棘状角质栓的圆顶或尖顶丘疹。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤损害：红色至紫红色的圆形或椭圆形丘疹，直径一般小于5毫米，表面覆盖细小鳞屑，丘疹中心常可见一白色角质栓，排列方向与毛发一致。
     • 脱发特点：进行性加重的脱发症状，尤其是发生在头皮时更为显著。脱发区边缘界限清晰，呈现典型的“狼疮样”外观，即中央光滑无毛发，周边有活动性炎性边界。
     • 自觉症状：多数情况下不伴有明显瘙痒或其他不适感；但在少数病例中可能会感到轻微疼痛或者烧灼感。
   • 流行病学史：
     • 家族聚集性或特定HLA类型的存在。
     • 既往感染、创伤、药物反应等外部刺激或应激事件的历史。
     • 激素水平变化，特别是在女性患者中更为常见。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（皮肤损害+脱发特点）。
     • 皮肤镜检查发现典型的毛囊性丘疹和角质栓。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤镜检查：
     • 异常意义：观察到典型的毛囊性丘疹和角质栓，有助于诊断。
   • 超声检查：
     • 异常意义：显示毛囊周围的炎症和瘢痕化改变，有助于评估深部毛囊和真皮层的情况。

2. 临床鉴别检查：

   • 全身伴随症状评估：
     • 异常意义：在少数情况下，患者可能伴有全身性症状，如发热、疲劳等，提示病情较重或合并其他疾病。
   • 并发症相关体征：
     • 异常意义：继发性感染的表现，如局部红肿、脓点等，提示需要进一步处理感染。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确家族聚集性、特定HLA类型、外部刺激或应激事件的历史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 组织病理学特征：
     • 异常意义：病变组织中可见到以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润现象，毛囊上皮增生并过度角化，形成中央带有棘状角质栓的圆顶或尖顶丘疹，直接确诊LPP。

2. 血液检查：

   • 白细胞计数异常：
     • 异常意义：部分患者可能出现轻度的白细胞增多或减少，提示炎症反应或免疫功能异常。
   • C反应蛋白（CRP）升高：
     • 异常意义：提示炎症活动，但非特异性指标。

3. 自身抗体检测：

   • 自身抗体阳性：
     • 异常意义：虽然特异性不高，但有时可发现某些自身抗体的存在，提示潜在的自身免疫机制。

4. 便常规：

   • 白细胞或红细胞阳性：
     • 异常意义：提示肠道炎症，需排除其他原因引起的肠炎。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学证据（活检），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以皮肤镜检查和超声检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病理学特征、自身抗体）。

权威依据：UpToDate临床顾问《毛发扁平苔藓》章节及相关研究资料。