弥漫性炎性红斑Diffuse inflammatory erythemas
编码EB10
关键词
索引词Diffuse inflammatory erythemas、弥漫性炎性红斑、红皮病、剥脱性皮炎 [possible translation]、剥脱性皮炎、中毒性红斑、发疹、中毒性荨麻疹红斑 [possible translation]、中毒性荨麻疹红斑、Ofuji丘疹样红皮病、太藤丘疹红皮病
缩写DIE、ED
别名全身性红斑、炎性红斑病、弥漫型红斑症、Diffuse-Inflammatory-Erythema、Erythema-Diffusum、Generalized-Erythema
弥漫性炎性红斑的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 皮肤活检病理学检查阳性:皮肤活检显示真皮层广泛的炎症细胞浸润、血管扩张和毛细血管通透性增加,支持弥漫性炎性红斑的诊断。
- 特异性抗体检测阳性:如抗核抗体(ANA)阳性或其他特异性抗体阳性,结合临床表现支持自身免疫性疾病引起的弥漫性炎性红斑。
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 广泛发红:患者全身或大部分区域的皮肤出现明显的红色变化,颜色从淡粉至深红不等。
- 瘙痒和灼热感:皮肤伴有不同程度的瘙痒、灼热或刺痛感。
- 全身不适:患者可能感到疲劳、乏力、发热等全身症状。
- 非典型症状:
- 关节疼痛:部分患者可能出现关节疼痛或肿胀。
- 黏膜受累:口腔、眼结膜等黏膜部位也可能出现红斑、溃疡或其他炎症表现。
- 体征:
- 广泛的红斑:皮肤广泛发红,边界不清,呈弥漫性分布。红斑可伴有轻微的鳞屑脱落或渗出液。
- 皮肤温度升高:红斑区域皮肤温度明显升高,触感温热。
- 凹陷性水肿:严重时,红斑区域可能出现凹陷性水肿,按压后不易恢复。
- 流行病学史:
- 药物使用史:近期使用过可能引起过敏反应的药物,如抗生素、非甾体抗炎药(NSAIDs)、抗癫痫药物等。
- 病毒感染史:有病毒感染史,特别是人类疱疹病毒6型(HHV-6)感染。
- 其他潜在原因:包括恶性肿瘤、内分泌紊乱、遗传因素等。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(广泛发红+瘙痒/灼热感+全身不适)。
- 特异性抗体检测阳性(如ANA阳性)或血液检查提示炎症(白细胞计数增高、血沉加快、CRP升高)。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- 超声检查:
- 异常意义:评估皮肤及皮下组织的厚度和结构变化,发现皮肤增厚、水肿等特征。
- 磁共振成像(MRI):
- 异常意义:在某些情况下,MRI可以帮助评估深层组织的炎症程度和范围。
- 超声检查:
-
临床鉴别检查:
- 皮肤活检:
- 判断逻辑:通过皮肤活检明确病理改变,排除其他类似皮肤病(如银屑病、湿疹等)。
- 关节症状评估:
- 异常意义:出现关节疼痛或肿胀,提示可能合并自身免疫性疾病。
- 皮肤活检:
-
流行病学调查:
- 药物使用史追溯:
- 判断逻辑:明确近期使用过的药物,尤其是可能引起过敏反应的药物,增强诊断指向性。
- 病毒感染史追溯:
- 判断逻辑:明确是否有病毒感染史,特别是幼儿急疹等常见病毒感染。
- 药物使用史追溯:
三、实验室检查的异常意义
-
血液检查:
- 白细胞计数增高:
- 异常意义:提示炎症或感染,常见于弥漫性炎性红斑。
- 血沉加快:
- 异常意义:红细胞沉降率(ESR)升高,提示炎症活动。
- C反应蛋白(CRP)升高:
- 异常意义:CRP是急性期反应物,其水平升高也提示炎症。
- 白细胞计数增高:
-
免疫学检查:
- 抗核抗体(ANA)阳性:
- 异常意义:在自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮中常见,支持自身免疫性弥漫性炎性红斑。
- 特异性抗体:
- 异常意义:根据具体病因,如药物过敏、病毒感染等,检测到相应的特异性抗体,支持相关病因引起的弥漫性炎性红斑。
- 抗核抗体(ANA)阳性:
-
皮肤活检:
- 病理检查:
- 异常意义:皮肤活检可以显示真皮层的炎症细胞浸润、血管扩张和毛细血管通透性增加等特征,直接支持弥漫性炎性红斑的诊断。
- 病理检查:
-
便常规:
- 白细胞或红细胞阳性:
- 异常意义:提示侵袭性肠炎,需与其他病原体感染鉴别。
- 白细胞或红细胞阳性:
四、总结
- 确诊核心依赖于皮肤活检病理学检查和特异性抗体检测,结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学(超声、MRI)和临床评估(皮肤活检、关节症状)为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如ANA、特异性抗体)。
权威依据:WHO《皮肤疾病诊断指南》、IDSA指南。