未特指类型的皮肤型红斑狼疮Unspecified Cutaneous lupus erythematosus
编码EB5Z
关键词
索引词Cutaneous lupus erythematosus、未特指类型的皮肤型红斑狼疮
缩写CTLE、CLE
别名皮肤型红斑狼疮-未特指类型、非特指类型皮肤型红斑狼疮
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害
PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应未特指类型的皮肤型红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指类型的皮肤型红斑狼疮（Unspecified Cutaneous Lupus Erythematosus, UCLE）是皮肤型红斑狼疮的一种，当其具体类型无法明确分类时使用。皮肤型红斑狼疮是一种主要累及皮肤的自身免疫性疾病，特征为皮肤出现炎症性病变。根据病程和皮损特点，皮肤型红斑狼疮可以分为急性、亚急性和慢性三种类型。UCLE则是在这些具体类型不能确定的情况下所使用的诊断。
医学定义
未特指类型的皮肤型红斑狼疮同样属于特异性免疫介导的皮肤炎症反应，其中免疫复合物沉积于真皮-表皮交界处，激活补体系统并引发局部组织损伤。具体的病理机制包括：
- 抗体生成：患者体内产生多种自身抗体，特别是抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）及抗Ro/SSA和La/SSB抗体，这些抗体参与了疾病的发生发展。
- 免疫细胞活化：T淋巴细胞异常活化，释放细胞因子（如TNF-α、IFN-γ），促进炎症介质释放，进一步加剧皮肤损害。
- 角质形成细胞功能障碍：紫外线照射下，角质形成细胞表达MHC-II类分子增多，增强抗原呈递能力，加重局部免疫反应。
病因学特征
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遗传因素
- 未特指类型的皮肤型红斑狼疮存在一定的遗传倾向，但并非单一基因决定。多基因遗传模式较为常见，尤其是HLA-DR2和HLA-DR3等人类白细胞抗原位点与CLE发病密切相关。家族聚集现象提示遗传背景在疾病易感性中扮演重要角色。
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环境及其他因素
- 紫外线暴露：阳光中的UVB和UVA辐射可诱发或加重UCLE症状，这与光敏性物质（如药物）诱导的皮肤损伤机制相似。
- 激素水平变化：女性患病率高于男性，提示雌激素可能影响疾病进程；妊娠期间病情活动度增加亦支持这一观点。
- 感染：病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）被认为能触发或加剧UCLE，可能是通过分子模拟机制激活自身免疫反应。
- 药物：某些药物（例如肼屈嗪、普鲁卡因胺）使用后可引起类似UCLE的症状，称为药物诱导的狼疮综合征。
依据来源：《中国实用内科杂志》关于皮肤型红斑狼疮诊疗指南、《美国皮肤病学会期刊》相关研究综述、中华医学会风湿病学分会发布的红斑狼疮诊治规范。