未特指的特发性间质性肺炎Unspecified Idiopathic interstitial pneumonitis

关键词

（CB03.Z）未特指的特发性间质性肺炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性呼吸困难：
   • 活动后加重，休息时可能缓解（常见，约80%-90%患者出现）。
   • 早期可能仅表现为轻度劳力性呼吸困难，晚期静息时亦显著。
2. 干咳：
   • 无痰或少量黏液痰，持续性（常见，约70%-85%）。
3. 乏力与体重下降：
   • 因慢性缺氧及代谢需求增加导致（常见，约50%-60%）。

非典型症状

1. 胸痛：
   • 深部钝痛或胸膜性疼痛（较少见，约10%-20%）。
2. 杵状指：
   • 晚期低氧血症的体征（较少见，约15%-25%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听诊异常：
   • 双肺底细湿啰音或捻发音（Velcro啰音）（高发，约80%-90%）。
2. 低氧血症：
   • 血氧饱和度下降（活动后显著，约70%-85%）。
3. 影像学特征：
   • 高分辨率CT（HRCT）：
     • 双侧弥漫性网状影或网格结节影（常见，约90%-95%）。
     • 晚期蜂窝状改变（提示纤维化，约30%-50%）。

非典型体征

1. 肺动脉高压征象：
   • 颈静脉怒张、下肢水肿（晚期并发症，约10%-20%）。

实验室特征

1. 肺功能检查：
   • 限制性通气功能障碍（肺活量下降，约90%-95%）。
   • 弥散功能（DLCO）降低（约85%-90%）。
2. 动脉血气分析：
   • 低氧血症（PaO₂降低，约60%-75%）。

注释

1. 症状与体征的几率依据：
   • 数据参考《呼吸病学》（第9版）及ATS/ERS特发性间质性肺炎诊疗指南，未特指型临床表现与典型IIP亚型（如IPF）重叠，但纤维化程度和进展速度存在差异。
2. 影像学特征：HRCT是诊断核心，网状影和蜂窝肺的分布与病理分期相关。
3. 实验室支持：肺功能异常和低氧血症为疾病进展的标志，需动态监测。

参考文献：

• American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) Guidelines for Idiopathic Interstitial Pneumonias (2022).
• 《呼吸病学》（人民卫生出版社，2021年）。