未特指的有机粉尘引起的过敏性肺炎Unspecified Hypersensitivity pneumonitis due to organic dust
编码CA70.Z
关键词
索引词Hypersensitivity pneumonitis due to organic dust、未特指的有机粉尘引起的过敏性肺炎、有机粉尘引起的过敏性肺炎、变应性肺泡炎、外源性变应性肺泡炎NOS、气道阻塞伴变应性肺泡炎、变应性间质性肺炎、过敏性肺炎、未特指的过敏性肺泡炎和肺炎、外因性变应性细支气管肺泡炎、过敏性肺炎NOS、阻塞性肺病伴变应性肺泡炎 [possible translation]、阻塞性肺疾患伴过敏性肺炎 [possible translation]、阻塞性肺疾患伴变应性肺泡炎 [possible translation]、阻塞性肺病伴过敏性肺炎 [possible translation]、阻塞性肺疾患伴变应性肺泡炎、阻塞性肺疾患伴过敏性肺炎、阻塞性肺病伴变应性肺泡炎、阻塞性肺病伴过敏性肺炎
缩写HP、Hypersensitivity-Pneumonitis
未特指的有机粉尘引起的过敏性肺炎 (CA70.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准
- 组织病理学确诊：经支气管镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）显示：
- 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
- 非坏死性肉芽肿形成
- 细支气管中心性炎症伴泡沫样巨噬细胞聚集
- 慢性期可见间质纤维化及蜂窝样改变
- 组织病理学确诊：经支气管镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）显示：
-
必须条件（核心确诊依据）
- 暴露史与症状关联：
- 明确有机粉尘暴露史（职业/环境）
- 暴露后4-8小时内出现典型急性症状（发热＞38.5℃+干咳+呼吸困难）
- 影像学三联征（高分辨率CT）：
- 磨玻璃影（GGO）
- 小叶中心结节
- 马赛克灌注征
- 暴露史与症状关联：
-
支持条件（阈值标准）
- 支气管肺泡灌洗（BALF）：
- 淋巴细胞比例＞40%（CD4+/CD8+＜1.0）
- 血清学检测：
- 特异性IgG抗体阳性（需排除无症状致敏者）
- 肺功能检查：
- 限制性通气障碍（TLC＜80%预计值）
- 弥散功能下降（DLco＜70%预计值）
- 支气管肺泡灌洗（BALF）：
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[一级筛查] A --> C[二级确诊] A --> D[三级评估]
B --> B1(职业暴露史问卷-ECCHS) B --> B2(胸部X线) B --> B3(基础肺功能)
C --> C1(高分辨率CT) C --> C2(支气管肺泡灌洗-BALF) C --> C3(血清特异性IgG)
D --> D1(肺活检-TBLB/SLB) D --> D2(肺血管功能评估) D --> D3(心肺运动试验)
判断逻辑
- 一级筛查：
- ECCHS问卷：暴露频率＞4小时/天且粉尘浓度＞10⁶颗粒/m³为高风险
- 胸部X线：急性期弥漫性浸润影，慢性期网状影→提示需HRCT
- 二级确诊：
- HRCT三联征：同时存在GGO+结节+马赛克灌注→特异性＞90%
- BALF淋巴细胞：＞40%且CD4+/CD8+＜1.0→支持免疫介导炎症
- 三级评估：
- 肺活检：肉芽肿性炎症为金标准，适用于非典型病例
- 心肺运动试验：VO₂max＜65%预计值提示肺血管受累
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| BALF淋巴细胞 | >40% | 提示T细胞介导免疫反应，特异性85% | 结合暴露史确诊HP |
| 血清IgG抗体 | 阳性（ELISA/免疫扩散法） | 反映致敏状态，但20%无症状者阳性 | 需联合临床表现解读 |
| CRP | >50 mg/L | 急性炎症标志，水平与疾病活动度正相关 | 监测治疗响应 |
| 肺功能-DLco | <70%预计值 | 肺泡-毛细血管膜损伤，慢性期纤维化预警 | 每3-6月复查评估进展 |
| ANA/RF | 阳性 | 提示重叠自身免疫现象（见于15%慢性HP） | 筛查结缔组织病 |
四、总结
- 确诊路径：暴露史+典型症状+HRCT三联征→初步诊断；BALF淋巴细胞>40%→支持诊断；肺活检肉芽肿→金标准确诊。
- 关键鉴别：需排除结节病（CD4+/CD8+>3.5）、IPF（基底胸膜下纤维化）、慢性过敏性肺炎（进行性纤维化型）。
- 治疗核心：彻底脱离过敏原（可使60%急性患者完全缓解）；慢性纤维化者需抗纤维化治疗。
参考文献：
- ATS/ERS/JRS/ALAT《过敏性肺炎诊断指南》(2020)
- 《中华结核和呼吸杂志》过敏性肺炎诊治专家共识(2022)
- Am J Respir Crit Care Med. 2021;203(2):P1-P52