好鸟者肺Bird fancier lung
编码CA70.2
关键词
索引词Bird fancier lung、好鸟者肺、鸟蛋白过敏、养鸟者病、养鸟者肺、好鸟者病、BFL[好鸟者肺]、好（鸟）者病、好（鸟）者肺、好鹦鹉者肺、好鹦鹉者病、养鹦鹉者肺、好鹦鹉者过敏性肺炎、好鸽者肺、养鸽者病、养鸽者肺、好鸽者病、好鸽者过敏性肺炎
同义词avian protein hypersensitivity、bird breeders' disease、bird breeders' lung、bird fanciers' lung、bird fanciers' disease、BFL - [bird fancier lung]、fanciers' disease、fanciers' lung
缩写煤肺、CWP
别名矿工肺、炭末沉着症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧好鸟者肺的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
好鸟者肺，又称养鸽人肺病或鸟饲养者肺（Bird Fancier's Lung, BFL），是一种由反复吸入鸟类相关有机抗原（如羽毛、粪便中的蛋白质及微生物成分）引发的外源性过敏性肺泡炎。该病主要影响长期密切接触鸟类及其排泄物的人群，如养鸟爱好者、禽类养殖从业者等。其特征为免疫介导的肺部炎症反应，可表现为急性、亚急性或慢性病程，最终可能导致不可逆肺纤维化。
病因学特征
-
抗原暴露机制：
- 致病抗原包括鸟类羽毛脱屑、干燥粪便中的糖蛋白（如鸽IgA抗原）及某些共生微生物（如嗜热放线菌）。这些微粒经气道吸入后沉积于肺泡，触发免疫应答。
- 鸽子、鹦鹉、家禽等鸟类的抗原性最强，但所有禽类均可能成为致敏源。
-
免疫介导过程：
- 涉及Ⅲ型（免疫复合物）和Ⅳ型（细胞介导）超敏反应：急性期以抗原-抗体复合物沉积和中性粒细胞浸润为主；慢性期以Th1型淋巴细胞主导的肉芽肿性炎症为特征。
- 反复暴露导致肺组织修复异常，成纤维细胞活化促进胶原沉积。
-
个体易感性：
- HLA-DR7、HLA-DQ3等基因型显著增加患病风险。
- 吸烟可能通过抑制肺泡巨噬细胞功能产生“保护效应”，而非吸烟者更易出现症状。
病理机制
-
肺部结构改变：
- 急性期：肺泡壁水肿伴淋巴细胞、浆细胞浸润，可见非坏死性肉芽肿形成。
- 慢性期：细支气管周围纤维化、肺泡结构破坏及蜂窝肺改变，伴Ⅱ型上皮细胞增生。
-
免疫病理效应：
- 抗原提呈细胞激活CD4+ T淋巴细胞，分泌IFN-γ、IL-12等促纤维化因子。
- 持续炎症导致肺顺应性下降及弥散功能障碍。
临床表现
- 症状特征：
- 急性期：暴露后6-12小时突发高热（可达39℃）、干咳、呼吸急促，症状常在脱离暴露后48小时缓解。
- 亚急性期：隐匿性劳力性呼吸困难，伴厌食和乏力，易误诊为慢性支气管炎。
- 慢性期：静息状态下呼吸困难、杵状指（晚期），肺功能呈限制性通气障碍伴弥散能力降低。
参考文献：