特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB03.4

路径

12 呼吸系统疾病

CB00 - CB0Z 主要影响肺间质的呼吸系统疾病

CB03 特发性间质性肺炎

CB03.4 特发性肺纤维化

关键词

索引词Idiopathic pulmonary fibrosis、特发性肺纤维化、纤维化肺病、纤维化肺炎、纤维化肺泡炎、IPF[特发性肺纤维化]、间质性肺纤维化、特发性肺纤维化 [possible translation]、肺纤维化NOS [possible translation]、肺纤维化NOS

同义词interstitial pulmonary fibrosis、IPF - [Idiopathic pulmonary fibrosis]、idiopathic lung fibrosis、fibrosing lung disease、pulmonary fibrosis NOS、fibrosing pneumonitis、fibrosing alveolitis

缩写特肺纤

别名IPF、特发性间质性肺炎

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：
- 高分辨率CT (HRCT) 显示典型的UIP模式：包括蜂窝状改变、网状阴影和牵拉性支气管扩张，且无其他可能解释这些影像学表现的疾病。
- 组织病理学确诊：通过外科肺活检（SLB）或经支气管镜肺活检（TBLB）显示典型的UIP病理特征，包括成纤维细胞灶、间质炎症和广泛的胶原沉积。
必须条件：
- 临床症状：进行性劳力性呼吸困难和干咳。
- 年龄：通常发生在50岁以上。
- 排除其他原因：排除其他已知原因引起的间质性肺炎，如职业暴露、药物反应、结缔组织病等。
支持条件：
- 血气分析：低氧血症（PaO₂ < 80 mmHg）。
- 肺功能检查：限制性通气功能障碍（肺活量VC降低，肺总量TLC降低）和弥散功能障碍（DLCO降低）。
- 听诊发现：吸气末爆裂音（Velcro啰音）。
- 杵状指（趾）：部分患者可能出现。
- 家族史：有IPF或其他间质性肺病的家族史。
- 吸烟史：长期吸烟史。
阈值标准：
- 符合“金标准”中的任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型的HRCT表现。
  - 临床症状和排除其他原因。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部高分辨率CT (HRCT)：
  - 异常意义：显示典型的UIP模式，包括蜂窝状改变、网状阴影和牵拉性支气管扩张。有助于与其他间质性肺病鉴别。
- 胸部X线：
  - 异常意义：可见双下肺为主的网状阴影和蜂窝状改变，但不如HRCT敏感和特异。
肺功能检查：
- 肺活量测定：
  - 异常意义：肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低，提示限制性通气功能障碍。
- 弥散功能测定：
  - 异常意义：一氧化碳弥散能力（DLCO）降低，提示气体交换功能受损。
血液检查：
- 炎症指标：
  - C反应蛋白（CRP）：轻度升高。
  - 红细胞沉降率（ESR）：轻度升高。
- 自身抗体检测：
  - 异常意义：排除结缔组织病相关的间质性肺病。
血气分析：
- 动脉血气：
  - 异常意义：PaO₂降低，PaCO₂可能正常或轻度升高（晚期患者）。
心电图：
- 异常意义：右心室肥厚或右心房扩大，提示肺动脉高压。
超声心动图：
- 异常意义：评估右心室功能和肺动脉压力。
支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）：
  - 异常意义：淋巴细胞比例增高，但不具有特异性。
- 经支气管镜肺活检（TBLB）：
  - 异常意义：显示UIP病理特征，但取材范围有限，可能无法完全确诊。
外科肺活检（SLB）：
- 异常意义：确诊UIP的金标准，但风险较高，需谨慎选择适应症。

三、实验室检查的异常意义

血常规：
- 白细胞计数：正常或轻度升高。
- 红细胞沉降率（ESR）：轻度升高，提示慢性炎症。
C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：轻度升高，提示炎症反应。
自身抗体检测：
- 抗核抗体（ANA）：阴性或弱阳性，排除结缔组织病。
- 类风湿因子（RF）：阴性或弱阳性。
肺功能检查：
- 肺活量（VC）：降低，提示限制性通气功能障碍。
- 肺总量（TLC）：降低，进一步支持限制性通气功能障碍。
- 一氧化碳弥散能力（DLCO）：显著降低，提示气体交换功能受损。
血气分析：
- PaO₂：降低，提示低氧血症。
- PaCO₂：正常或轻度升高（晚期患者）。
胸部高分辨率CT (HRCT)：
- 异常意义：显示典型的UIP模式，包括蜂窝状改变、网状阴影和牵拉性支气管扩张。
支气管肺泡灌洗液（BALF）：
- 异常意义：淋巴细胞比例增高，但不具有特异性。
组织病理学：
- 异常意义：显示UIP病理特征，包括成纤维细胞灶、间质炎症和广泛的胶原沉积。

四、总结

确诊核心依赖于高分辨率CT (HRCT) 显示典型的UIP模式和/或组织病理学确诊。
辅助检查以影像学（HRCT）、肺功能检查和血液检查为主，结合临床症状和排除其他原因。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和肺功能结果。

权威依据：《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊断和管理指南》、《中华内科杂志》等相关领域权威期刊发表的研究成果。

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