特发性嗜酸性粒细胞性肺炎Idiopathic eosinophilic pneumonitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

特发性嗜酸性粒细胞性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

特发性嗜酸性粒细胞性肺炎（Idiopathic Eosinophilic Pneumonia, IEP）是一种少见的肺部疾病，其特征是肺组织内出现大量嗜酸性粒细胞浸润，并伴有外周血嗜酸性粒细胞计数升高。该病属于嗜酸性粒细胞性肺疾病范畴，主要表现为嗜酸性粒细胞在肺泡腔和间质异常积聚，导致肺泡-毛细血管屏障功能受损及气体交换障碍。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • IEP的确切病因尚未明确，目前认为与Th2型免疫反应异常激活有关。未知抗原或环境刺激可能导致嗜酸性粒细胞趋化因子（如IL-5、CCL11）过度分泌，驱动嗜酸性粒细胞在肺部募集并释放毒性颗粒蛋白。
   • 根据病程可分为急性（Acute Eosinophilic Pneumonia, AEP）和慢性（Chronic Eosinophilic Pneumonia, CEP）两型，前者多需排除感染或药物诱发因素，后者常与哮喘等过敏性疾病相关。

2. 遗传易感性：

   • 尚无明确单基因遗传证据，但部分患者存在哮喘、过敏性鼻炎等特应性疾病个人史或家族史，提示免疫调节基因多态性可能参与发病。

3. 环境因素：

   • 部分病例报告显示吸烟、粉尘暴露、药物（如抗生素、非甾体抗炎药）或寄生虫感染可能诱发急性发作，但多数患者无明确诱因，符合“特发性”定义。

4. 性别与年龄分布：

   • 急性型好发于青年男性（尤其新入伍士兵或吸烟者），慢性型更常见于中年女性，性别差异可能与激素水平或免疫应答特点有关。

病理机制

1. 嗜酸性粒细胞活化：

   • 活化的嗜酸性粒细胞释放主要碱性蛋白（MBP）、嗜酸性粒细胞过氧化物酶（EPO）等细胞毒性物质，直接损伤肺泡上皮细胞和肺毛细血管内皮细胞。

2. 肺组织损伤：

   • 急性型以肺泡腔内嗜酸性粒细胞弥漫浸润和透明膜形成为主，慢性型则表现为间质纤维化及机化性肺炎样改变，最终导致限制性或混合性通气功能障碍。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性型（AEP）：突发高热（>38.5℃）、剧烈胸痛、进行性呼吸窘迫，多在1周内进展至低氧性呼吸衰竭，胸部CT显示双肺弥漫磨玻璃影伴小叶间隔增厚。
   • 慢性型（CEP）：亚急性起病（病程>2周），以干咳、活动后气促、夜间盗汗为特征，约50%患者出现外周血嗜酸性粒细胞比例>40%，影像学可见非节段性外周分布实变影。

参考文献：[1] 特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎那点事. 今日头条 [2] 嗜酸性细胞性肺炎. 百度百科 [3] 特发性急性嗜酸粒细胞肺炎. 八方医院网