其他特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎Other specified Idiopathic eosinophilic pneumonitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎（Idiopathic Eosinophilic Pneumonia, IEP）是一种罕见的肺部疾病，属于以肺泡腔和间质内嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的呼吸系统疾病。其核心表现为肺实质内嗜酸性粒细胞显著聚集，常伴随外周血嗜酸性粒细胞计数升高。肺泡内炎性渗出及间质水肿可导致气体交换功能障碍。IEP中“其他特指”指不符合典型急性或慢性分型标准，但具有明确嗜酸性粒细胞性肺炎病理特征且排除其他已知病因（如药物、寄生虫感染）的病例。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 病因尚未完全明确，目前认为与异常的Th2型免疫反应相关。可能的机制包括对未知抗原的过度应答，导致细胞因子（如IL-5、GM-CSF）异常分泌，促进嗜酸性粒细胞在肺组织募集。
   • 根据病程可分为急性（Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia, IAEP）和慢性（Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia, ICEP）两类。“其他特指”的病例需排除典型急性/慢性分型，可能表现为不典型病程或对糖皮质激素治疗反应的特殊性。

2. 遗传背景：

   • 尚无明确单基因遗传证据，但部分患者存在过敏性疾病（如哮喘、过敏性鼻炎）个人史或家族史，提示免疫调节基因多态性可能参与发病。
   • 基础过敏体质是重要危险因素，约50%-70%的ICEP患者合并哮喘，但“其他特指”病例的合并症比例需进一步研究。

3. 环境诱因：

   • 尽管归类为特发性，部分病例可能与吸入性刺激物（如粉尘、霉菌孢子）或呼吸道病毒感染后免疫失调有关，但需通过详细病史排除明确环境暴露相关性肺炎。

4. 性别与流行病学：

   • 非热带地区女性发病率较高（男女比约1:2），可能与激素水平影响免疫应答有关，但具体机制未明。“其他特指”病例的性别分布特征尚缺乏大样本数据支持。

病理机制

1. 嗜酸性粒细胞活化：

   • 活化的嗜酸性粒细胞释放毒性颗粒蛋白（如MBP、ECP）、白三烯及活性氧物质，直接损伤肺泡上皮细胞和血管内皮细胞，引发肺水肿及炎性渗出。

2. 肺组织损伤：

   • 急性期以肺泡腔内嗜酸性粒细胞浸润和蛋白性渗出为主，慢性病例可进展为间质纤维化。部分“其他特指”病例可能呈现特殊的组织病理模式，如局灶性机化性肺炎改变。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性型（IAEP）：突发高热、胸痛、低氧血症，数日内进展至呼吸衰竭，影像学显示双侧弥漫性磨玻璃影伴支气管充气征。
   • 慢性型（ICEP）：亚急性起病（数周至数月），干咳、活动后气促、体重下降，影像学见外周分布实变影（“肺水肿反转征”）。
   • 其他特指：可能表现为影像学不典型（如结节样改变）、无外周血嗜酸粒细胞增多或对标准治疗反应延迟，需通过支气管肺泡灌洗（BALF）嗜酸粒细胞比例＞25%辅助诊断。

参考文献：

• [1] 嗜酸性细胞性肺炎. 百度百科
• [2] 特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎那点事. 搜狐网
• [3] 嗜酸性粒细胞性肺炎的原因和临床表现. 快速问医生